Журнал «Внутренняя медицина» 6(6) 2007

Дерматоміозит — дифузне прогресуюче запальне захворювання сполучної тканини з переважним ураженням поперечносмугастої і гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, шкіри у вигляді еритеми та набряку і часто ураженням внутрішніх органів.

У 30 % хворих ураження шкіри відсутнє, у цьому випадку захворювання називається поліміозит, етіологія якого невідома. Початок захворювання звичайно поступовий. Хворі скаржаться на невпинну прогресуючу слабкість у проксимальних м'язах рук та ніг. У деяких хворих м'язова слабкість збільшується протягом 50 років. Менш характерним є гострий початок, коли протягом 2–4 тижнів з'являються різкий біль та слабкість у м'язах, підвищення температури тіла і швидко розвивається тяжкий стан хворого. Інколи першими симптомами хвороби бувають шкірний висип, синдром Рейно, поліартралгія.

Ураження м'язів — провідна ознака захворювання, для якого характерна різко виражена слабкість у проксимальних відділах м'язів, верхніх та нижніх кінцівок, а також м'язів шиї. Хворим важко підвестися з ліжка, вмиватися, зачісуватися, вдягатися, заходити в транспорт. У важких випадках вони не можуть підняти голову з подушки і втримати її (голова падає на груди), не можуть ходити без сторонньої допомоги, тримати в руках навіть неважкі предмети. Дистальні відділи м'язів рук та ніг уражаються рідко і меншою мірою. При обстеженні м'язів відмічається болючість, набряклість; при тривалому перебігу хвороби можлива м'язова атрофія. При ураженні міжреберних м'язів та діафрагми порушується дихальна функція легень, що сприяє розвитку пневмонії. Але ураження м'язів обличчя та очних м'язів спостерігається дуже рідко.

Ураження легень зумовлено розвитком інтерстиційної пневмонії, фіброзного альвеоліту, гіповентиляцією (унаслідок ураження міжреберних м'язів та діафрагми), аспірацією при порушенні ковтання, проявляється задишкою, масивною розсіяною по всіх легеневих полях крепітацією, інколи сухими хрипами, кашлем. При рентгенологічному обстеженні легень виявляється базальний пневмосклероз.

22.01.2007 p. у відділення терапії поступила хвора Ш., 28 років, зі скаргами на слабкість, пітливість, сухий кашель, підвищення температури тіла до 37,5 ^оС протягом 7 днів. Лікувалась амбулаторно з приводу ГРЗ, але стан не покращувався, внаслідок чого направлена у стаціонар.

27.01.2007 р. на ФОГК — двобічна бронхопневмонія. Протягом 5 років хворіє на хронічний пієлонефрит, хронічний бронхіт.

Загальний стан середнього ступеня тяжкості. Температура тіла — 37,5 ^оС. Підшкірна клітковина розвинута задовільно. Периферичні лімфовузли не збільшені. Щитоподібна залоза в нормі. Пульс — 78 за 1 хв, ритмічний, м'який. AT — 120/70 мм рт.ст. ЧД — 18 за 1 хв. Перкуторний звук ясний, дихання везикулярне, ослаблене з обох боків, більше справа, середньопузирчаті хрипи справа в підлопатковій ділянці. Черевна стінка м'яка, неболюча. Загальний аналіз крові при надходженні: Нb — 124 г/л, ер. — 4,0 Т/л, к.п. — 0,94, лейкоцити — 17,0 г/л, ШОЕ — 58 мм/год., мієлоцити — 2, метамієлоцити — 1, п — 2, с — 63, л — 28, м — 4. Глюкоза крові — 4,9 ммоль/л. Загальний аналіз сечі: відносна щільність — 1020, білок, глюкоза — немає, лейкоцити — 1–2 у полі зору. Аналіз мокроти: кількість — 25 мл, без запаху, колір білий, характер слизистий, консистенція в'язка, лейкоцити — 3–5 у полі зору, епітелій бронхів — у незначній кількості, плоский — у значній кількості, альвеолярні клітини — 3–8 у полі зору, елементів з ознаками злоякісності не виявлено, фібрин — у незначній кількості, МБТ негативне, флора кокова. Біохімічне дослідження крові: загальний білок — 70,0 г/л; А — 47,7; Г — 52,3; α1 — 4,2; α2 — 7,0; β— 16,0; γ— 25,1; А/Г — 0,91; сечовина — 5,1; креатинін — 82; білірубін — 7,0; АлАТ — 0,1; АсАТ — 0,05; ПТІ — 95 %; фібриноген — 3,55; серомукоїд — 0,16; СРБ (–); антистрептолізин — 400 (норма до 200); ревматоїдний фактор (–); циркулюючі імунні комплекси — 65 (норма 56). Антинуклеарні антитіла виявлено. LЕ клітини не виявлено. РМП (–). Я/г не виявлено. БК тричі не виявлено.

Під час перебування в стаціонарі приєдналася гостра вірусна інфекція, після чого почалося загострення хронічного обструктивного бронхіту, який супроводжувався постійним кашлем, що переходив у задишку, закінчувався короткочасною втратою свідомості. У зв'язку з вираженим обструктивним синдромом хворій було призначено глюкокортикоїди, на фоні яких стан значно покращився, але з'явився біль у ногах, через що хвора не могла спати, відзначала значну обмеженість рухів через біль.

Установлений попередній діагноз: ідіопатичний поліміозит.

Хвору направлено на консультацію в Інститут кардіології ім. М.Д. Стражеско, де був підтверджений діагноз: ідіопатичний поліміозит, підгострий перебіг, активність ІІ ст. з ураженням м'язів плечового та тазового поясу з вираженим больовим та міопатичним синдромом, м'язів грудної клітки, м'язів бронхів (обструктивний бронхіт, пневмонія), м'язів носоглотки.

Отримувала лікування: солу-медрол — 250 мг, метипред — 6 табл., кальцій вітрум D₃, вітамін Е. Стан хворої покращився. Хвора знаходиться під диспансерним наглядом, приймає 4 табл. метипреду.