Журнал «Внутренняя медицина» 1(7) 2008

В своей практике мы столкнулись с исключительно трудным для диагностики случаем молниеносного течения синдрома Гудпасчера, проявившегося мочевым синдромом, абдоминальной болью и внезапным фатальным поражением легких, при котором кровохарканье и кровотечение появились в последний день болезни и жизни пациента.

Пациент В., 1980 года рождения, поступил в хирургическое отделение Центрального госпиталя МВД Украины 01.06.2005 г. в 16.00 с диагнозом «острый панкреатит? язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки?». При поступлении жаловался на боли в левом подреберье, тошноту, изжогу, горечь и сухость во рту, слабость, возникшие 26.05.05 г. после переедания, приема алкоголя. Расстройств стула не было. Лечился самостоятельно — принимал альмагель, но-шпу. Подобный эпизод наблюдался 05.05.05 г.; с 06.05.05 по 10.05.05 г. лечился в больнице скорой помощи по поводу «обострения хронического панкреатита».

При поступлении состояние средней тяжести, пульс 84 в 1 мин, АД 120/80 мм рт.ст., частота дыханий — 18 в 1 мин, субфебрилитет (температура тела 37,4 °С), умеренная болезненность при пальпации в эпигастрии и зоне Шоффара.

Данные лабораторных исследований от 01.06.05 г. Общий анализ крови: эритроциты — 5,0 x 10¹²/л, гемоглобин (Нв) — 162 г/л, лейкоциты — 8,3 x 10⁹/л: эозинофилы — 6 %, палочкоядерные — 2 %, сегментоядерные — 71 %, лимфоциты — 15 %, моноциты — 7 %. Общий анализ мочи, биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, трансаминазы, билирубин) и коагулограмма — без патологических изменений. Назначено лечение: омепразол п/о; спазмолитики, контрикал — в/в капельно на изотоническом растворе хлорида натрия; атропин, анальгин, димедрол — в/м при болях. С 07.06.05 был добавлен цефазолин в/м в дозе 3 г/сут.

В последующие 2 дня (02–03.06.05 г.) состояние пациента существенно не изменялось, сохранялись незначительные боли в животе без признаков раздражения брюшины, температура тела — до 38 °С, тахикардия — частота сердечных сокращений (ЧСС) до 94 в 1 мин. 02.06.05 г. выполнена эзофагогастродуоденоскопия (ЭГДС). Заключение: эритематозная гастродуоденопатия. УЗИ органов брюшной полости от 03.06.05 г.: без патологии.

Общий анализ крови от 03.06.05: эритроциты — 4,8 x 10¹²/л, Нв — 156 г/л, лейкоциты — 8,1 x 10⁹/л, эозинофилия — 21 %, СОЭ — 7 мм/ч. В этот же день выявлен мочевой синдром: реакция мочи кислая, протеинурия — 0,66 г/л, эритроциты — 10–15 в поле зрения, лейкоциты — 2–5 в поле зрения.

05.06.05 г. — жалобы на неоформленный стул, сохранение болей в животе. Консультирован гастроэнтерологом: отмечена пальпаторная болезненность отрезков толстой кишки, диагноз не установлен, назначены колоноскопия, ирригоскопия и исследования кала (на яйца глистов, дизентерийную группу, копрограмма). Другие консультанты не привлекались.

07.06.05 г. повторно произведена ЭГДС и выполнена колоноскопия: выявлена гиперемия слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, а также очаговая гиперемия слизистой оболочки толстой кишки.

Эозинофилия крови сохранялась по данным исследований крови от 05.06.05, 08.06.05 и 10.06.05 г., а с 08.06.05 г. резко возросла СОЭ — до 42–50 мм/ч. Сохранялся и мочевой синдром: протеинурия — до 1,65 г/л, эритроциты — 40–80 в поле зрения.

09.06.05 г. состояние ухудшилось: усилились боли в животе, тошнота и общая слабость, возникли жалобы на частый неоформленный стул с примесями крови и слизи. Больной был переведен в гастроэнтерологическое отделение с подозрением на глистную инвазию (эозинофилия!). Изменений со стороны легких в объективном статусе не было; cостояние не изменялось и в последующие два дня.

С 11.06.05 г. отмечено резкое развитие анемии (снижение гемоглобина до 92–88 г/л, эритроцитов — до 3,3–3,16 x 10¹²/л), лейкоцитоз — 14 x 10⁹/л, сохраняется эозинофилия — 19 %, СОЭ — 50 мм/час.

Вечером 12.06.05 возник сухой кашель, чувство жара, одышка. В 20.20 дежурный терапевт отметил повышение температуры до 38,5 °С и АД — до 140/80 мм рт.ст., деятельность сердца ритмичная, ЧСС 90 в 1 мин, тоны сердца звучные, акцент 2-го тона на легочной артерии, притупление легочного звука и ослабление дыхания больше справа ниже VI ребра. Заподозрена пневмония, назначена рентгенография органов грудной полости. Цефазолин заменен на цефотаксим (в/м в дозе 2 г/сут.), добавлены отхаркивающие средства.

Утром 13.06.05 г. состояние больного становится тяжелым. Данные на 11 часов утра: слабость, одышка, сухой кашель, тахикардия — ЧСС 110 в 1 мин, тоны сердца глухие. Дыхание ослаблено над всей поверхностью легких, больше по задней поверхности, хрипов нет. Данные рентгенографии грудной клетки: с обеих сторон на всем протяжении множественные мелкоочаговые тени на фоне инфильтрации легочной ткани. Корни уплотнены. Синусы свободны. Сердце умеренно расширено.

Заключение: двусторонняя распространенная пневмония.

В тот же день в 17.00 осмотрен нами. При осмотре состояние больного тяжелое. Заторможен. Жалобы на сухой кашель, тупые боли в пояснице с обеих сторон, выраженную слабость. Обращала на себя внимание резкая бледность кожных покровов. Температура тела 37,8 °С, ЧСС 126 в 1 мин, АД 130/80 мм рт.ст. Тоны сердца ослаблены, над нижними отделами легких дыхание ослаблено, хрипы не выслушиваются. Живот мягкий, отрезки кишечника при пальпации безболезненны. Печень не увеличена, край ее мягкий, безболезненный. Мочеотделение не нарушено, показатели функции печени в норме.

Учитывая внезапно развившееся диффузное поражение легких (данные рентгенологического исследования) с прогрессирующим нарушением их функции (одышка, кашель), на фоне признаков системного воспалительного процесса (лихорадка, слабость, лейкоцитоз, нарастание СОЭ, анемии, а также эозинофилии крови), абдоминального болевого синдрома и прогрессирующего мочевого синдрома (нарастание протеинурии с 0,5 до 1,6 г/л, микрогематурии — до 80 эритроцитов в поле зрения) поставлен диагноз системного васкулита с преимущественным поражением сосудов легких (с развитием диффузного пневмонита) и почек (с развитием диффузного гломерулонефрита). Было предложено продолжать лечение больного в отделении реанимации — проведение интенсивной терапии, системное применение глюкокортикоидов.

14.06.05 г. состояние больного несколько улучшилось: снизилась температура до 37,2 °С, уменьшилась одышка (до 24 дыханий в 1 мин) и тахикардия (ЧСС до 100 в 1 мин), менее заторможен. Прочие данные клинического и рентгенологического обследования — без значимой динамики. Продолжается введение антибиотика, инфузионная терапия, омепразол, преднизолон вводится в/в в дозе 120 мг/сут.

15.06.05 г. состояние стабильно тяжелое. ЧСС 96 в 1 мин, частота дыхания 24 в 1 мин, АД 130/80 мм рт.ст. При аускультации легких — диффузно ослабленное дыхание и крепитация в нижних отделах. Произведена ЭхоКГ для исключения инфекционного эндокардита. В этот же день вновь повысилась температура, повысился уровень креатинина в крови до 0,209 ммоль/л. Сохраняется анемия, мочевой синдром (белок — 0,33 г/л, эритроциты — до 80 в поле зрения). Доза преднизолона, вводимого в/в, увеличена до 240 мг/сут.

16.06.05 г. состояние продолжает ухудшаться — нарастает одышка (частота дыхания — до 50 в 1 мин), тахикардия (ЧСС 124 в 1 мин), возникло кровохарканье, гемодинамика нестабильна. Консультант Украинского центра интенсивной терапии сепсиса не исключил инфекционный характер лихорадки и предложил усилить антибиотикотерапию. Консультант-инфекционист рекомендовал исключить туберкулез легких. В 12 часов дня в связи с выраженной дыхательной недостаточностью произведена интубация трахеи, больной переведен на искусственную вентиляцию легких. В 14.00 возникло легочное кровотечение, сопровождавшееся выраженной гипоксемией, брадикардией. В 15.00 наступила смерть.

Клинический диагноз. Основной: синдром Гудпасчера: диффузный некротизирующий васкулит сосудов легких и почек. Диффузный гломерулонефрит. Токсический миокардит. Осложнения: легочное кровотечение, острая дыхательная недостаточность. Почечная недостаточность II ст. Двусторонняя пневмония. Анемия.

Протокол патологоанатомического исследования (от 17.06.2005 г.). Вскрытие проводилось при участии доцента К.М. Шатровой. Труп молодого мужчины правильного телосложения, удовлетворительного питания. Плевра левого легкого на всем протяжении тусклая. Между висцеральной и париетальной плеврой нижней поверхности правого легкого имеются рыхлые спайки, легко разрывающиеся при механическом воздействии. В нижней доле левого легкого со стороны диафрагмальной поверхности имеются фиброзные спайки. На остальной поверхности плевра без фиброзных изменений. На коже тела и верхних конечностей — единичные точечные кровоизлияния. Сердце массой 290 г, размерами 11 х 9 х 7 см, ткань миокарда темно-красного цвета. На разрезе ткань миокарда темно-красного цвета, малокровная, однородная. Толщина стенки миокарда левого желудочка — 1,4 см, правого — 0,5 см. Эндокард гладкий, блестящий, створки клапанов эластичные, полупрозрачные, просветы коронарных артерий чистые. В полостях сердца смешанные свертки крови. Стенка аорты и крупных артерий эластичная, на интиме отдельные мелкие желтоватые липидные пятна.

Слизистая оболочка трахеи и бронхов серого цвета, в просвете их — слизисто-пенные массы. Ткань легких на всем протяжении на ощупь плотной консистенции, на разрезах полнокровная, с чередующимися участками темно-красного и бурого цвета диаметром до 2–3 см. В просвете мелких ветвей легочного ствола — коричневого цвета тромботические массы. Стенки бронхов белесоватые, эластичные. В просвете отдельных мелких бронхов кровянистые массы.

Слизистая оболочка пищевода, желудка серо-розового цвета, складчатость выражена удовлетворительно. Слизистая оболочка кишок серо-розового цвета, складчатая. В дистальном отделе тонкой кишки на слизистой оболочке гиперплазированные фолликулы. В просвете кишок полужидкое содержимое бледно-коричневого цвета. Печень массой 1340 г, поверхность ее гладкая, ткань печени на ощупь дрябловата, умеренно малокровная, на разрезе коричневого цвета, со слабо выраженным «мускатным» рисунком. Желчный пузырь содержит до 40 мл жидкой желчи. Желчные пути проходимы. Поджелудочная железа 21 х 3 х 2 см, ткань ее на разрезе сероватая, дольчатого строения, малокровная.

Почки массой 380 г (обе), капсула снимается легко, поверхность почек гладкая с темно-красным мелкоочаговым крапом. На разрезе ткань почки с очагами точечных кровоизлияний, неравномерно полнокровная, дряблая, тусклая. Корковый и мозговой слои дифференцируются слабо. Слизистая оболочка лоханок серая, тусклая. Слизистая оболочка мочеточников, мочевого пузыря серая, в мочевом пузыре складчатая.

Данные патогистологического исследования секционного материала

Легкие. В просвете альвеол имеются свежие и гемолизированные эритроциты, глыбки свободного гемосидерина, множество сидерофагов и клеток десквамированного альвеолярного эпителия. В просвете многих бронхов отмечается наличие эозинофильных масс с обильной примесью свежих и гемолизированных эритроцитов. Часть бронхов спавшиеся. В интерстиции определяются воспалительные инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов, сегментоядерных и эозинофильных лейкоцитов. Альвеолярные септы местами утолщены с явлениями нейтрофильного капиллярита и гиперплазией альвеолярных клеток 2-го типа (рис. 1). Выявляются очаги геморрагического некроза с перифокальной лейкоцитарной инфильтрацией, а также зоны лейкоцитарной бронхопневмонии (рис. 2).

Почки. Практически все клубочки изменены. Около половины из них с фокальным и сегментарным, в единичных клубочках — с глобальным фибриноидным некрозом капиллярных петель (рис. 3–5). В некоторых клубочках отмечается эндокапиллярная гиперклеточность, в мочевом пространстве нередко определяется внесосудистый фибрин и лейкоциты (рис. 6). Значительная часть клубочков демонстрирует коллапс капиллярных петель и формирование преимущественно клеточных умеренно выраженных, иногда резко выраженных циркулярных полулуний (рис. 4). Встречаются единичные фиброзно-клеточные полулуния. Распространенность полулуний в материале достигает 40 %. Гломерулярные капилляры часто демонстрируют разрывы гломерулярных базальных мембран и содержат фибриновые тромбы. В просветах канальцев коркового и мозгового вещества содержатся эритроцитарные и пигментные цилиндры. Отмечается отек, выраженная воспалительная инфильтрация интерстиция, тубулит и истончение эпителия канальцев. Инфильтрация преимущественно мононуклеарная, с примесью нейтрофилов и эозинофилов. Тубулоинтерстициальные изменения соразмерны с гломерулярными по степени тяжести. Артерии демонстрируют неравномерный миоинтимальный фиброз. Часть артериол с фибриноидным некрозом стенки.

Печень. Дольковая структура органа в основном сохранена, имеет место очаговая дискомплексация печеночных балок. В строме по ходу триад имеются скопления лимфогистиоцитарных форм, в гепатоцитах в основном зернистая, реже — пигментная дистрофия.

Селезенка. Полнокровие, очаговая гиперплазия В-зависимых зон по фолликулярному типу с кариорексисом лимфоцитов в центрах отдельных фолликулов. В просвете синусоидов — очаговые отложения гемосидерина, в клетках ретикулоэндотелия — отложения бурого пигмента.

Миокард. Очаговый интерстициальный отек, зернистая и очаговая мелкодисперсная вакуольная дистрофия кардиомиоцитов, в просветах сосудов эритроцитарные стазы, сладж-феномен.

Поджелудочная железа. Отек интерстициальной ткани, зернистая, а местами мелковакуольная дистрофия ацинарных клеток. В дольках — начальные явления аутолиза. Островки выражены, в них имеет место дистрофия эндокриноцитов.

Тонкая кишка. Очаговая десквамация энтероцитов, отек, склероз и полнокровие подслизистого слоя, очаговая лимфоидная инфильтрация, картина продуктивного микроваскулита, в некоторых артериях — умеренная гиперплазия стенок и продуктивная периваскулярная лимфоидная инфильтрация с образованием воспалительных муфт. В части препаратов на территории подслизистой основы выявлены очаговые скопления макрофагов, содержащих бурый пигмент.

Надпочечники. Гипоплазия клубочковой и пучковой зоне, в некоторых участках — формирование микроаденоматозных структур в подкорковых участках.

Кожа. Определяются участки гиперкератоза эпидермиса и мелкие очаги субатрофии, в которых эпидермис представлен клетками базального слоя. В базальных клетках неравномерное накопление меланина. Микроваскулит с набуханием эндотелия сосудов и очаговым склерозом их стенки.

Лимфатический узел. Синусовый гистиоцитоз, реактивная гиперплазия с очаговой бласттрансформацией паракортикальной и В-зависимой кортикальной зоны.

Патологоанатомический диагноз.

1. Синдром Гудпасчера — геморрагический пневморенальный синдром с некротическим васкулитом: диффузные альвеолярные кровоизлияния, легочный капиллярит, некротизирующий гломерулонефрит с формированием полулуний в 40 % клубочков.

2. Гипертрофия правого желудочка. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда. Очаговые фиброзные сращения между париетальной и висцеральной плеврой нижних отделов легких, грудной поверхностью диафрагмы.

В связи с описанным нами случаем молниеносного течения синдрома Гудпасчера приведем современные сведения об этом заболевании. Синдром назван по имени описавшего его в 1919 г. американского патологоанатома Ernest W. Googpasture (1886–1960). Установление Lerner et al. в 1967 г. роли аутоантител к гломерулярным базальным мембранам (анти-ГБМ) способствовало как пониманию патогенеза, так и усовершенствованию подходов к лечению. На сегодня информация о синдроме приводится в руководствах по нефрологии (он чаще называется «анти-ГБМ-болезнью»), пульмонологии (в группе «диссеминированных заболеваний легких неизвестной природы») и ревматологии (в том числе как пример системного васкулита — капиллярита). Известны такие его синонимы: «болезнь Гудпасчера», «болезнь аутоантител к базальным мембранам» (antiglomerular basement membrane disease), «анти-ГБМ-болезнь» (anti-GBM disease) [23, 25], «легочно-почечный синдром», «почечно-легочный синдром», «полисистемное заболевание с вовлечением почек и легких», «легочная пурпура с нефритом» [22]. Согласно современной классификации системных васкулитов [1, 13, 21], синдром Гудпасчера к этой группе заболеваний не относится, однако ряд авторов указывает на возможность его развития при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) [4, 9, 10, 14, 25].

Синдром Гудпасчера — аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся циркулирующими в крови IgG-аутоантителами к неколлагеновым доменам α3 цепи коллагена IV типа базальных мембран (БМ) почечных клубочков, а также легочных альвеол, фиксацией этих аутоантител и фракций комплемента к БМ, а в клинической картине — развитием быстропрогрессирующего гломерулонефрита (ГН) и геморрагического пневмонита/легочных кровотечений.

Согласно данным литературы [17, 22, 23, 25], cиндром встречается очень редко и почти исключительно среди европеоидов: ежегодная заболеваемость составляет 1 случай на 2 млн. Установлена четкая ассоциация с HLA-DRB1*1501, более редкая — с DR4, DR1 и DR7. Соотношение заболевших мужчин и женщин в среднем 2–9 : 1, однако известно, что среди 20–30-летних синдром Гудпасчера встречается почти исключительно у мужчин. Заболевание нередко дебютирует во время эпидемий гриппа, а также описана триггерная роль активного курения, вирусных и бактериальных инфекций, переохлаждения, вдыхания углекислого газа, чрезмерного вдыхания кислорода и лекарственной непереносимости. Второй пик заболеваемости приходится на возраст 50–70 лет — с одинаковой частотой у мужчин и женщин. «Полный» анти-ГБМ пульморенальный синдром обычно встречается у юношей и молодых мужчин, а почти изолированное поражение почек — у пожилых женщин. Литературные данные об особенностях синдрома Гудпасчера у детей крайне скудны [6, 27, 28]; cамый маленький пациент был 11-месячным ребенком [5].

Клиническая картина и диагностика [1, 2, 11, 16, 17, 22, 23, 25]. Как известно, E. Goodpasture описал развитие кровохарканья и почечной недостаточности у 18-летнего юноши на фоне лихорадки и кашля во время эпидемии гриппа. Современные исследователи подтверждают остроту начала заболевания. Кровохарканье (гемофтиз) является ведущим симптомом и встречается у 82–90 % больных, в последующем рецидивирует. Массивное угрожающее жизни легочное кровотечение нередко бывает единственным — первым и последним — проявлением синдрома. Отмечается также одышка (57–72 %) и диффузный цианоз, кашель (40–60 %), слабость (у 38–66 % пациентов), высокая лихорадка с ознобами (в 15–24 % случаев), бледность (у 51–90 %, при развитии анемии). При физикальном обследовании выявляют множественные звучные влажные хрипы на фоне жесткого или бронхиального дыхания и укорочение перкуторного звука — обычно в средних и нижних отделах легких. Одновременно или несколько позже возникают признаки быстропрогрессирующего нефрита — гематурия, протеинурия, очень редко — нефротический синдром, развитие почечной недостаточности, возможно повышение АД (у 4–17 % больных). Иногда легочные кровотечения опережают почечные симптомы на недели и месяцы, однако описаны и случаи развития терминальной стадии почечной недостаточности при незначительном вовлечении легких. Возможно появление артралгий.

Анемия обусловлена повторными легочными кровотечениями и гематурией. Выраженность постгеморрагической железодефицитной анемии усиливается на фоне прогрессирования почечной недостаточности. Неспецифическими признаками воспаления являются лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. Азотемия отмечается у 55–71 % больных. Часто выявляют гематурию (микрогематурия — в 83–94 %, макрогематурия — в 10–41 % случаев) и протеинурию (76–100 %), мочевой осадок содержит клеточные и зернистые цилиндры. Содержание в крови комплемента и ЦИК обычно не изменено, ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела не выявляются. АНЦА обнаруживают в 20–30 % случаев. В мировой практике для верификации диагноза определяют наличие циркулирующих анти-ГБМ, однако в Украине это исследование не проводится. На рентгенограммах органов грудной полости выявляют двусторонние асимметричные участки уплотненной легочной ткани (геморрагии); по данным функциональных исследований — рестриктивная вентиляционная недостаточность. При гистологическом исследовании биоптатов почек обнаруживают признаки экстракапиллярного пролиферативного ГН с формированием полулуний. При исследовании биоптатов легких выявляют внутриальвеолярные геморрагии, нагруженные гемосидерином макрофаги, септальный фиброз.

Хотя общепринятые валидные диагностические критерии не разработаны, анти-ГБМ-болезнь (так называемый первичный синдром Гудпасчера) характеризуется триадой признаков: 1) легочные кровотечения; 2) гломерулонефрит (обычно быстропрогрессирующий); 3) образование антител к гломерулярным мембранам анти-ГБМ.

Дифференциальный диагноз. Сочетание кровохарканий/легочных кровотечений с развитием почечной недостаточности может быть проявлением васкулопатии (катастрофического антифосфолипидного синдрома) при СКВ и васкулита при ревматоидном артрите, возможно при идиопатическом быстропрогрессирующем ГН, микроскопическом полиангиите, гранулематозе Вегенера и эссенциальной смешанной криоглобулинемии [1–3, 9, 12, 20, 25, 27]. Отличительному распознаванию этих заболеваний способствует знание диагностических критериев СКВ, РА, указанной васкулопатии и васкулитов, выявление анти-ГБМ, АНЦА, антифосфолипидных антител, криоглобулинов в сыворотке соответственно, а также биопсия почек. Анти-ГБМ формируют характерные линейные депозиты вдоль базальных мембран клубочков, что является характерным морфологическим признаком синдрома Гудпасчера и позволяет отличить его от гранулематоза Вегенера. У 20–30 % пациентов с синдромом Гудпасчера в крови выявляют и АНЦА, и, возможно, это влияет на скорость прогрессирования почечной недостаточности, однако данные противоречивы [9, 10, 16]. Ряд авторитетных ученых признают возможность развития вторичного синдрома Гудпасчера при гранулематозе Вегенера и микроскопическом полиангиите, в том числе анализ литературы показывает, что сочетание кровохарканья с гломерулонефритом чаще бывает обусловлено этими АНЦА-ассоциированными васкулитами, чем развитием собственно анти-ГБМ-болезни [4, 9, 10, 14, 25]. При отсутствии в Украине возможности определения анти-ГБМ и редкости этих заболеваний вопрос имеет в основном теоретическое значение. В приведенном нами случае дебют заболевания и его динамика не были характерны ни для одного из названных системных васкулитов [1]. Линейные депозиты иммуноглобулинов могут отмечаться при люпус-нефрите и диабетическом гломерулосклерозе, но полученные из почек антитела не являются анти-ГБМ. Реже возникает необходимость исключения тромбоэмболии ветвей легочной артерии на фоне тромбоза почечной вены. Следует помнить о таком заболевании, как изолированный гемосидероз легких, однако и на его фоне возможно развитие признаков синдрома Гудпасчера.

Прогноз и лечение [3, 8, 15, 18, 19, 24, 26]. Как известно, быстрый фатальный исход характерен для синдрома Гудпасчера; причиной смерти обычно бывает легочное кровотечение и дыхательная недостаточность. При обострениях нередко возникает необходимость искусственной вентиляции легких и гемодиализа, в последующем применяют повторные сеансы плазмафереза, позволяющие удалять анти-ГБМ из кровотока (ежедневно в течение 14 дней или каждый третий день в течение месяца, при каждой процедуре — удаление 3–4 л плазмы и введение альбумина или свежезамороженной плазмы), высокие и сверхвысокие дозы глюкокортикоидов (метилпреднизолон в дозе 7–15 мг/кг/сут. в/в) и циклофосфамид. Иммуносупрессивную терапию продолжают неопределенно долго (в некоторых случаях до 12–18 месяцев), и раннее ее начало сдерживает прогрессирование поражения почек. В терминальной стадии почечной недостаточности применяют гемодиализ и трансплантацию почек.

Заключение

В описанном нами случае диагностику синдрома Гудпасчера затруднило атипичное начало заболевания (абдоминальная боль, тошнота, изжога, сухость и горечь во рту, субфебрилитет), расцененное как обострение хронического панкреатита. Тревоги у врачей-хирургов не вызвало наличие мочевого синдрома с микрогематурией и эозинофилии. Последующее молниеносное прогрессирование симптомов с возникновением анемии, лейкоцитоза, нарастанием протеинурии, микрогематурии, значительным увеличением СОЭ, появлением легочной симптоматики (сухого кашля, одышки) позволило поставить диагноз системного васкулита с поражением сосудов легких и почек. Собственно диагноз синдрома Гудпасчера стал очевиден в момент развития легочного кровотечения в последний час жизни больного.

Вероятность и тяжесть системных аутоиммунных заболеваний, в том числе васкулитов, часто недооценивается врачами разных специальностей, особенно при отсутствии достаточных знаний и опыта. Редкие болезни и синдромы все же встречаются в клинической практике, и напоминание об их классических проявлениях и диагностике, указание на возможность атипичного, фулминантного течения и трагического исхода мы считаем полезными.