Актуальность темы связана с высокой распространенностью сифилиса, что неизбежно ведет к развитию осложнений вторичного и третичного периодов, в частности нейросифилиса [13, 17, 18].
Проблемой является снижение активности выявления сифилиса в ходе профилактических осмотров и врачами первичного звена, недостаточно активно проводится диспансерное наблюдение больных дерматовенерологическими диспансерами. В настоящее время до 7 больных из 10 у специалистов дерматовенерологической службы не регистрируются [17–20, 23].
При этом наибольшую опасность представляет развитие скрытого раннего сифилиса, который в дальнейшем осложняется поздними формами [17, 19].
Нейросифилис встречается с возрастающей частотой. По-видимому, следует ожидать, что, как и в середине прошлого века, прогрессивный паралич как наиболее тяжелая форма нейросифилиса может развиваться у 5 % больных сифилисом [6, 17, 18, 20].
Следует отметить ряд особенностей современного течения нейросифилиса [17–20].
Так, сохраняя значительную прогредиентность, он имеет стертую клиническую картину как психопатологических, так и неврологических расстройств, которая носит смешанный характер, сочетающую признаки разных форм [18, 19].
Зачастую отсутствует считавшийся характерным для нейросифилиса симптом Аргайла Робертсона. Далеко не во всех случаях при проведении стандартного набора диагностических лабораторных тестов имеет место серопозитивность крови [17, 18, 20].
При этом клиническая картина психопатологических расстройств чаще всего характеризуется признаками как менингеального, так и васкулярного поражения мозга, рано появляются признаки паренхиматозной деструкции и развивающихся гумм [17, 20].
Как правило, психопатологическая картина ограничивается психотическим эпизодом с неразвернутыми проявлениями, который сопровождается быстрым формированием неспецифической деменции [17, 18, 23].
Нередко эти явления возникают у больных с органической патологией иного генеза (умственная отсталость, перинатальная патология, последствия черепно-мозговой травмы и нейроинфекции, сосудистое поражение головного мозга) [17–20].
Быстрое развитие деменции неустановленного генеза у этих больных должно настораживать в отношении возможности развития нейросифилиса [17, 18].
В то же время своевременная диагностика нейросифилиса и проведение специфического протокольного лечения антибиотиками в сочетании с нейрометаболической терапией позволяет остановить прогрессирование заболевания и добиться его регредиентного течения с медленным (многолетним) обратным развитием как когнитивных, так и эмоционально-волевых нарушений с возможностью реабилитации больного [6, 8, 13, 17–20].
Цель настоящей работы: анализ особенностей операциональной и синдромологической оценки современных психопатологических форм нейросифилиса для своевременного проведения дифференциальной диагностики и назначения специфического лечения и реабилитации.
Этиология нейросифилиса предполагает определенную этапность его развития [6, 17, 19, 20].
Так, первичный период сифилиса предполагает появление первичной реакции. После ее исчезновения имеет место скрытый период, осложняющийся в дальнейшем поражением внутренних органов. Соответственно выделяют трудно дифференцируемый ранний скрытый сифилис и поздний этап скрытого сифилиса, непосредственно предшествующий поздним проявлениям этой болезни [17, 20].
Вторичный период сифилиса предполагает поражение внутренних органов (печени, почек, нервной и костной систем) [20].
В третичном периоде возникают гуммы. Имеет место формирование гранулем с последующим казеозным распадом. Отмечаются явления склероза и цирроза в пораженных тканях. В нервной системе возникают диффузные дистрофические изменения, которые соответствуют появлению клинической картины спинной сухотки и прогрессивного паралича. Формируется амилоидоз внутренних органов [17, 19, 20].
Соответственно сифилис нервной системы подраз-деляют на ранний, возникающий до 5 лет после начала болезни (обычно через 2–3 года), и поздний, возникающий через 6–8 лет после начала болезни [17, 20].
Патоморфология нейросифилиса включает ряд системных поражений тканей, чаще сочетающихся между собой [17, 19, 20].
В частности, сифилис мозга предполагает три системокомплекса [17, 19]:
— сосудистое поражение (специфический васкулит), как правило, диффузного характера;
— поражение мозговых оболочек (специфический менингит, преимущественно по типу лептоменингита);
— гуммы головного мозга (по сути, объемное поражение головного мозга).
Прогрессивный паралич предполагает паренхиматозное поражение головного мозга. При этом хронический специфический менинговаскулит сочетается с диффузным дистрофическим поражением мозга [20].
Операциональная диагностика психопатологической симптоматики при нейросифилисе предполагает оценку двух групп расстройств [3, 6, 7, 22, 24]:
— негативные синдромы — признаки снижения выпадения, дефекта когнитивных возможностей, эмоционально-волевых качеств и личностно-характерологических черт;
— позитивные синдромы — качественно новые психопатологические феномены, возникающие только при психической болезни.
Негативные синдромы по мере роста их тяжести характеризуются следующими рубриками [5, 9, 11, 25].
F06.6 Органическое астеническое расстройство. При нейросифилисе характеризуется доминированием вяло-апатического компонента в структуре истощаемости психических процессов. Имеет место собственно церебрастеническая симптоматика в виде головных болей, метеолабильности, вегетативной неустойчивости в сочетании с ранними признаками некритичности мышления, эмоционального огрубения, начинающейся нивелировки личностно-характерологических особенностей, снижением волевого и морально-нравственного контроля над эмоциональными реакциями и влечениями. К этой рубрике относятся гомономные алгические сенсации, в частности спинальные боли при спинной сухотке [4, 6, 7, 9, 11, 17, 19].
F06.7 Легкое когнитивное расстройство. При этой группе заболеваний характеризуется снижением способности к волевому напряжению при сосредоточении и концентрации внимания, снижается способность к интеллектуально-волевому усилию и критичность при абстрагировании и разрешении проблем, возможность целенаправленно-волевого напряжения при усвоении и воспроизведении нового материала. Вследствие снижения критичности при подборе слов появляется склонность к речевой расторможенности с поверх-ностными суждениями и наивными высказываниями [6, 9, 11, 17, 20].
F07.8 Другие органические расстройства личности. Характерны для поражения правого полушария и диэнцефальных структур чаще сосудистого и менингеального характера, без грубых структурных деструктивных изменений паренхимы мозга [2, 5, 6, 10, 11, 20].
Доминируют аффективные нарушения со сменой благодушных, мориоподобных эйфорических состояний дисфориями с аффективной взрывчатостью без застревающего аффекта и полярности [17, 19, 20].
Снижение памяти преимущественно связано с неспособностью к волевому усилию. Снижена критичность мышления с поверхностностью суждений, неспособностью концентрироваться для выполнения интеллектуальных операций более высокого уровня [6, 9, 11, 20].
Грубо страдает волевой контроль над влечениями и эмоциональными реакциями [17–20].
Снижается способность оценивать тонкости и нюансы в вопросах морально-этической оценки своего поведения и отношений с другими людьми. Поступки и высказывания утрачивают тактичность [6, 19, 20].
F07.0 Органическое расстройство личности. При сифилитическом поражении мозга характерно для диффузного паренхиматозного церебрального поражения с преимущественной заинтересованностью конвекситальных отделов лобных долей [2, 3, 6, 7, 9, 11, 20].
Осевыми признаками являются благодушная некритичность, расторможенность влечений с неспособностью прогнозировать результаты своих действий, невозможность осуществлять длительную целенаправленную деятельность [10, 11].
Рубрика включает характерный ряд взаимосвязанных кластеров диагностических критериев [9–11].
Следует отметить сниженную способность поддерживать целенаправленную деятельность, требующую настойчивости и длительного времени [2, 3, 7, 9, 11].
Характерен стойкий монотонный аффект мории со склонностью к плоским и неуместным грубым шуткам, часто цинично-сексуального содержания [3, 6, 17–20].
Имеет место расторможенность влечений со снижением способности к их волевому контролю, без учета социальных последствий их удовлетворения [3, 6, 7, 9, 11, 17, 20].
Отмечаются воровство, обжорство, пренебрежение личной гигиеной, крайняя сексуальная расторможенность с полным игнорированием социальных норм и морально-этических ограничений [3, 6, 7, 9, 11, 17, 18, 20].
Обычно отмечается речевая расторможенность с поверхностными суждениями, бестактными и даже брутальными высказываниями [6, 17, 18, 20].
Чаще всего имеет место расторможенный тип органического расстройства личности [9, 11].
F04 Органический амнестический синдром. Характерен для сифилитического поражения правополушарных и гиппокампальных структур сосудистого и менингеального генеза [2, 3, 7, 20].
Доминирует сниженная способность к концентрации при запоминании новой информации и волевому усилию при воспроизведении прошлых событий [2, 3].
Фиксационная, антероградная и ретроградная амнезии сочетаются с амнестической дезориентировкой. При этом у пациента снижена способность к концентрации для оценки местонахождения и времени [6, 22].
Псевдореминисценции и конфабуляции часто носят характер некритичных выдумок с грубой до нелепости переоценкой своих возможностей и достижений [17–19].
Полная некритичность с анозогнозией сочетается с благодушием до мории [17, 18].
F02.8 Деменция при уточненных заболеваниях головного мозга. Отмечаются два кластера критериев операциональной диагностики [3, 6, 9].
Ухудшается память, в первую очередь за счет снижения способности к волевому усилию и концентрации, особенно при усвоении новой информации, в дальнейшем нарушается и воспроизведение ранее усвоенного. Нарушается запоминание как вербального, так и невербального материала [3, 9, 11]. В первую очередь усвоение нового материала, в частности информации, постоянно необходимой в обыденной жизни [3, 6, 9].
Нарушения памяти ощутимо осложняют повседневную деятельность [9, 11].
Снижается уровень процессов обработки информации. Имеет место ухудшение когнитивных функций, в первую очередь мышления, снижается способность к логическим суждениям, больной утрачивает способность справляться с задачами по планированию и организации. Пациент полноценно не справляется с полноценными делами и не может выполнять более сложных задач [9, 11, 17].
В целом ведущим проявлением деменции является утрата способности использовать имеющийся запас знаний и навыков и приобретать новые знания и навыки [3, 7, 9, 11].
На начальном этапе развития деменция носит лакунарный характер с сохранением относительной критической оценки когнитивной несостоятельности и личностно-характерологических особенностей пациента (ядра личности) [3, 7, 22].
На более тяжелом уровне тотальной деменции имеет место полная утрата осознания интеллектуально-мнестических нарушений с утратой личностно-типологического своеобразия больного, эмоциональным огрубением с утратой характерологического своеобразия, когда мы говорим о распаде ядра личности [3, 7, 22].
Для нейросифилиса характерно быстрое развитие тотальной деменции характерного паралитического типа. Свойственны полная некритичность мышления и поведения, благодушие, крайняя поверхностность суждений, карикатурная переоценка своих возможностей, утрата деликатности и такта, расторможенность влечений, склонность к бездумным тратам денег [3, 6, 7, 18, 22].
Позитивные синдромы психических расстройств при нейросифилисе определяются рядом рубрик. При этом позитивная симптоматика, как правило, достаточно полиморфна и определяется несколькими рубриками одновременно [17–20].
F06.0 Органический галлюциноз. Характерен вербальный поливокальный галлюциноз диалогического характера и комментирующего содержания. В начале заболевания голоса локализованы снаружи, при длительном течении может формироваться интракраниальная локализация галлюцинаторных феноменов. Несколько голосов беседуют между собой и обсуждают поведение больного. При ухудшении состояния голоса могут обвинять, угрожать или приказывать. Галлюцинаторное поведение, как правило, ограничивается разговором пациента с голосами, исполнение галлюцинаторных приказов встречается крайне редко [6, 17–20].
F06.2 Органические бредовые расстройства. При нейросифилисе включают достаточно характерные состояния, отличающиеся нелепостью и наивностью идей, их нестойкостью, отсутствием какой-либо серьезной логической разработки [9, 11, 20].
В первую очередь следует упомянуть возникающий на фоне благодушия нелепый бред величия, включающий высказывания об огромном богатстве, высоком положении [3, 6, 17–20].
Близким феноменом является особая форма конфабуляторного бреда в виде паралитических фантазмов с указанием на подвиги, богатство, высокое положение в прошлом [3, 7, 22].
На фоне сниженного настроения возникает нигилистический ипохондрический бред деструкции внутренних органов [3, 6, 22].
Возникающий на фоне тревоги чувственный бред отношения, преследования, особого значения носит, как правило, редуцированный и неразвернутый характер [6, 20].
Собственно органические шизофреноподобные расстройства при нейросифилисе имеют редуцированный характер и ограничиваются относительно простым по фабуле бредом сделанности болезни мистическим путем (ворожба, порча), бредом воздействия и психическими автоматизмами с фабулой неопределенного, диффузного влияния этой магической силы на психику. Могут иметь место интракраниальные вербальные галлюцинации с галлюцинаторными приказами и комментариями поведения больного [6, 17–20].
F06.0 Органические кататонические расстройства. У больных нейросифилисом включают явления преимущественно апатического ступора с бездеятельностью и безучастностью [6, 9, 17, 18, 20].
Кататоническое возбуждение с импульсивностью часто встречается при сумеречных расстройствах сознания с аффектом злобы [18–20].
К более сложным кататоническим расстройствам можно отнести так называемую ажитацию при нейросифилисе, включающую признаки растерянно-патетического и тревожного возбуждения в сочетании с импульсивностью с агрессивными и разрушительными действиями [7, 19, 20].
F06.3 Органические аффективные расстройства. Включают два типа симптомокомплексов [7, 9, 11, 18, 20].
Приподнятое настроение характеризуется морией, тупым благодушием, эйфорией с расторможенностью влечений и нелепой переоценкой собственной личности [3, 7, 18–20].
В структуре подавленного настроения доминирует дисфорическая симптоматика со злобностью и тревогой, этим состояниям коморбидны ипохондрические идеи нелепого нигилистического содержания [18, 20].
F05 Органический делирий. У больных с нейросифилисом предполагает спутанность сознания с фиксационной, антероградной, ретроградной амнезией и амнестической дезориентировкой, нарушением апперцепции, зрительными и слуховыми галлюцинациями, галлюцинаторным поведением [3–5, 7, 9, 11, 17].
При нейросифилисе чаще имеет место сумеречное расстройство сознания со злобой или страхом, резким психомоторным возбуждением с агрессивностью, характерна полная амнезия эпизода спутанности сознания [7, 18, 20].
В случаях сосудистого поражения спутанность сознания приобретает делириозно-онирические черты с появлением близких к сновидным переживаниям панорамических зрительных галлюцинаций бытового содержания. Имеет место галлюцинаторное поведение. Большая, чем при сумеречных расстройствах сознания, доступность больного контакту позволяет детализировать характер галлюцинаторных образов [6, 20].
При наличии сифилитического менингита или гуммозного поражения с нарушением ликвороциркуляции и развитием ликворной гипертензии в результате экстрацеллюлярного отека-набухания головного мозга спутанность сознания может чередоваться с симптомами общего помрачения сознания от сомноленции и оглушенности до сопора [17–20].
Нозологическая диагностика психических расстройств при нейросифилисе предполагает уточнение патоморфологической характеристики и стадии сифилитического поражения мозга [17–20].
Проводится синдромологическая оценка психопатологии в динамике, диагностика стадии сифилиса, нейроморфологическое изучение мозга, офтальмологическое исследование зрачковых реакций, ликвородиагностика [6, 17–20].
Обобщенная А.С. Тигановым [17, 20] существующая рабочая классификация психических расстройств при нейросифилисе предполагает выделение двух основных категорий.
Сифилис мозга связан с поражением оболочек и сосудов мозга, образованием гумм, паренхима мозга поражается в меньшей степени [7, 17–20].
Прогрессивный паралич как менингоэнцефалит с преимущественным поражением паренхимы головного мозга, ведущий к прогрессирующим нарушениям психической деятельности с формированием специфической тотальной деменции в сочетании с неврологическими и соматическими нарушениями [7, 17–20].
В динамике сифилиса мозга условно выделяют три стадии [6, 17, 18, 20]. Первая стадия — с явлениями так называемой сифилитической неврастении. Вторая стадия — с психическими нарушениями, характерными для менингитов и менингоэнцефалитов. Третья стадия — с психопатологической симптоматикой сосудистого и гуммозного поражения мозга.
Соответственно прогрессивный паралич тоже имеет три стадии развития [6, 17–20]: инициальная стадия, стадия развитой болезни, стадия деменции.
На стадии развитой болезни выделяют следующие формы прогрессивного паралича [6, 17–20]:
— простую (дементную);
— экспансивную;
— депрессивно-ипохондрическую;
— ажитированную;
— циркулярную;
— галлюцинаторно-параноидную;
— кататоническую.
Как варианты типов течения прогрессивного паралича выделяют [6, 18–20]:
— галопирующую форму;
— медленнотекущую (лиссауэровскую) форму.
Отдельно описаны возрастные варианты прогрессивного паралича [17–20]:
— старческий прогрессивный паралич;
— детский и юношеский прогрессивный паралич.
Наконец, свои особенности имеют психические нарушения при спинной сухотке [18, 20].
Характеризуя клиническую картину различных вариантов психических расстройств при нейросифилисе, следует отметить известную условность их разделения. Чаще психопатологическая, неврологическая, офтальмологическая и параклиническая симптоматика указывает на сочетание у больного нескольких форм психопатологического нейросифилиса [6, 17, 18, 20].
Так, сифилитическая неврастения при сифилисе мозга характеризуется церебрастенической симптоматикой с доминированием вялости и апатии. Характерным является наличие вычурных мучительных алгических ощущений, близких к протопатическим феноменам, которые можно определить как гетерономные сенестопатии. Типичны резкие головные боли и тягостные ощущения в разных частях тела. Специфической особенностью симптомокомплекса являются периоды общего помрачения сознания от обнубиляции до оглушенности [17, 18, 20].
Могут иметь место вялость реакции зрачков на свет, положительная реакция Вассермана в крови и ликворе. В спинномозговой жидкости отмечаются положительные глобулиновые реакции, увеличение содержания белка, резкое повышение числа лимфоцитов и полинуклеаров. При проведении реакции Ланге может отмечаться сифилитический зубец [7, 17, 18, 20].
Психические расстройства при сифилитических менингитах и менингоэнцефалитах характеризуются различными симптомокомплексами в зависимости от особенностей развития специфического воспаления мозговых оболочек [7, 20].
Так, острое течение менингита будет сопровождаться рвотой с быстрым развитием общего помрачения сознания сопорозного уровня [7, 18, 20].
Подострое течение характеризуется резкими и мучительными головными болями, повторной рвотой, оглушенностью с присоединением параличей и парезов черепно-мозговых нервов [20].
При менингоэнцефалитах психопатологическая симптоматика носит более сложный характер и может включать три симптомокомплекса. Возможно развитие спутанности сознания делириозно-онирического или сумеречного типа. Может отмечаться острый вербальный галлюциноз с формированием галлюцинаторного бреда [7, 17–20].
Длительность второй стадии сифилиса мозга составляет от 2–3 недель до нескольких месяцев, часто имеют место спонтанные ремиссии [7, 17, 20].
Значимой для дифференциальной диагностики является неврологическая симптоматика, включающая признаки ликворной гипертензии. Офтальмологическое исследование чаще выявляет вялость фотореакции зрачков, симптом Аргайла Робертсона встречается сравнительно редко [7, 17, 18, 20].
В крови и ликворе положительны реакция Вассермана и другие серологические реакции на сифилис. При этом возможна своеобразная диссоциация, когда эти тесты изолированно положительны только в ликворе или даже только в крови. В спинномозговой жидкости имеет место высокий цитоз [20].
Реакция Ланге, как правило, имеет характер сифилитического зубца, при более обширном поражении паренхимы мозга она может приобретать характер паралитического плато [7, 17–20].
Психические расстройства при сифилитическом сосудистом поражении включают значительный диапазон психопатологических симптомокомплексов, характер которых зависит от локализации поражения [6, 17, 20].
Так, поражение крупных сосудов сопровождается острыми нарушениями мозгового кровообращения. Возникают парезы и параличи конечностей, очаговые нарушения высших корковых функций (афазии, апраксии и агнозии) [18, 20].
После инсультов возникают состояния постапоплектической деменции лакунарного типа с относительно упорядоченным поведением и частичной критикой к когнитивной недостаточности [7, 18–20].
Как неврологические, так и когнитивные нарушения носят обратимый характер, особенно при проведении специфической противосифилитической терапии [17, 20].
При поражении мелких сосудов имеют место диффузные и более стойкие нарушения черепно-мозговых нервов и высших корковых функций в сочетании с когнитивным снижением [18, 20].
На фоне нарастающих сосудистых когнитивных нарушений могут возникать четыре типа более сложных симптомокомплексов [7, 17–20].
Эпилептиформные припадки имеют тенденцию к учащению до развития эпилептических статусов [17, 20].
Псевдопаралитические состояния характеризуются эйфорией с идеями переоценки своей личности до бреда величия нелепого характера. Имеют место своеобразные нарушения памяти с нелепыми фантастическими конфабуляциями по типу паралитических фантазмов. Характерна расторможенность влечений и утрата критичности [7, 18, 20].
В отличие от подобных им состояний с морией при прогрессивном параличе псевдопаралитические симптомокомплексы носят принципиально обратимый характер с возможностью редукции психопатологических явлений, исчезновением эйфории, нормализацией поведения и появлением критики [18, 20].
Галлюцинаторно-параноидные состояния характеризуются наплывом комментирующих и императивных вербальных галлюцинаций, позже присоединяются явления чувственного бреда преследования и отношения. На этом фоне возникают эпизоды спутанности сознания делириозно-онирического или сумеречного типа [7, 18, 20].
Корсаковский синдром для сосудистого поражения гиппокампа правого полушария. Имеют место фиксационная, антероградная и ретроградная амнезии, амнестическая дезориентировка, псевдореминисценции и анозогнозия [2, 3, 6, 7, 18].
При сосудистом нейросифилисе данные дополнительных методов обследования наименее специфичны. Так, неврологическое исследование выявляет отражающие локализацию сосудистого поражения нарушения высших корковых функций, черепно-мозговых нервов, парезы и параличи. Офтальмологические данные будут включать вялость фотореакции зрачков, симптом Аргайла Робертсона встречается редко. Реакция Вассермана и серологические реакции на сифилис в крови могут быть отрицательными. При исследовании цереброспинальной жидкости эти серологические реакции могут быть слабоположительными или отрицательными, цитоз ликвора нормальный или незначительно повышенный, уровень белка в пределах нормы или незначительно повышен. Только в реакции Ланге выявляется типичный сифилитический зубец [7, 17, 18, 20].
Психические расстройства при сифилитических гуммах головного мозга зависят от локализации гумм и в целом характерны для объемного поражения головного мозга. Характерно сочетание общего помрачения сознания и очаговой неврологической симптоматики [2, 3, 6, 7, 18, 20].
Как правило, имеет место оглушенность на фоне парезов, параличей и афазии. При множественных гуммах наблюдается когнитивное снижение и нарушение личности в виде эйфорического или апатического вариантов психоорганического синдрома [18–20].
Неврологические данные отражают очаговую симптоматику, характерную для локализации гумм, и ликворно-дисциркуляторные нарушения. Офтальмологическое исследование может выявить слабость реакции зрачков на свет, симптом Аргайла Робертсона встречается редко. В крови серологические реакции на сифилис могут быть слабоположительны. В ликворе имеют место резко положительные реакция Вассермана и другие серологические реакции на сифилис, значительно увеличено число клеток и белка. Реакция Ланге в виде четко выраженного сифилитического зубца [17–20].
Динамика психических расстройств при прогрессивном параличе носит более прогредиентный характер [7, 18, 20].
Так, на инициальной (неврастенической) стадии отмечается быстрое нарастание астении с раздражительностью и характерной инверсией сна (сонливость днем и бессонница ночью). Быстро присоединяется вялость, безучастность к окружающему, пассивность до аспонтанности, которые парадоксально сочетаются со слабодушием и сентиментальностью [17, 18, 20].
Быстро снижается работоспособность, что сочетается с грубыми ошибками в привычной работе, которые больные быстро перестают замечать [7, 20].
Рано появляются и быстро нарастают изменения личности с утратой этических норм поведения, такта, стыдливости, деликатности. Утрачивается критическая оценка своего поведения [6, 7, 18, 20].
Снижение аппетита быстро сменяется расторможенностью влечений с чрезмерной прожорливостью [18, 20].
Речь становится монотонной, замедленной или, напротив, необоснованно торопливой [7, 18, 20].
При неврологическом исследовании выявляются тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, нарушение координации движений с неуверенностью походки [7, 18–20].
Офтальмологическое обследование указывает на преходящую неравномерность зрачков и парезы глазных мышц [18, 20].
В крови всегда положительна реакция Вассермана [7, 18–20].
Ликвородиагностика выявляет положительные реакции Вассермана, Панди, Вейхбродта, повышение количества клеток и содержания белка [7, 17, 18, 20].
Стадия развития болезни проявляется характерными кластерами симптоматики [18, 20].
В первую очередь следует отметить грубые изменения личности с нивелировкой личностно-индивидуальных черт и утратой личностного своеобразия, исчезает чувство такта, появляется склонность к грубым и плоским двусмысленным шуткам. Поведение становится легкомысленным, утрачивается способность контролировать влечения и ограничивать желания. Больные беззаботны, бездумно тратят большие суммы денег, прожорливы, сексуально расторможены [3, 6, 7, 17–20, 22, 24].
Характерную структуру и динамику имеют аффективные нарушения. Так, вначале неоправданная веселость с эйфорией сменяется ипохондрической депрессией. На высоте эйфорических состояний возникают вначале нестойкие, а затем развернутые нелепые бредовые идеи богатства, особого происхождения, величия. Соответственно на основе депрессий с идеями заболевания внутренних органов формируется ипохондрический вариант синдрома Котара. В дальнейшем эйфорические состояния трансформируются в мориоподобные с тупым благодушием. Депрессивные расстройства превращаются в тупо-апатические. Характерна маловыразительная мимика с повышенной сальностью кожи и одутловатостью лица [6, 17–20].
Кластер когнитивных нарушений включает крайнюю поверхностность и наивность суждений, некритичность мышления, утрату способности анализировать ситуацию и межчеловеческие отношения, прогнозировать последствия своих поступков. Выполнение сложных интеллектуальных операций становится затрудненным в связи с неспособностью к волевому усилию по обеспечению длительной целенаправленной концентрации когнитивной деятельности [3, 6, 7, 17, 18, 20, 22].
Характерны нарушения речи. Вначале затруднена спонтанная речь, особенно при произнесении сложных в фонетическом отношении слов и словосочетаний (повторении скороговорок). В дальнейшем нарастает дизартрия, речь становится смазанной, невнятной, малопонятной [7, 18, 20].
Грубо нарушается почерк. Имеют место пропуски букв, строчки становятся неровными (то взлетают вверх, то падают вниз) [7, 18, 20].
Отмечаются нарушения координации тонкой моторики. Так, прогрессируют нарушения походки, которая становится вначале неловкой, а затем разболтанной и неустойчивой [18, 20].
Характерной особенностью развития патологических нарушений является то, что симптоматика снижения эмоциональных, волевых, когнитивных процессов, речи и локомоторики вначале носит характер негативных психопатологических симптомокомплексов, а затем приобретает черты неврологического дефицита [7, 18, 20].
В структуре неврологических нарушений часто имеют место приступообразные феномены, сопровождающиеся головокружениями и обмороками, при этом отмечаются два круга симптомокомплексов [7, 18, 20].
Апоплектиформные расстройства носят нестойкий, преходящий характер и сопровождаются развитием монопарезов, гемипарезов, очаговых нарушений речи [7, 19, 20].
Эпилептиформные расстройства характеризуются абортивными эпиприпадками, которые чаще напоминают джексоновские [7, 18, 20].
Офтальмологические нарушения включают анизокорию и прогрессирующее снижение реакции зрачков на свет при сохранении их реакции на конвергенцию и аккомодацию со становлением симптома Аргайла Робертсона [7, 18–20].
Имеет место комплекс достаточно неспецифичных соматических нарушений в виде потери или увеличения массы тела, изменения тургора кожи, фурункулеза, абсцессов, повышенной ломкости костей, дистрофических изменений мышцы сердца и печени [20].
По лабораторным данным в крови всегда положительна реакция Вассермана [7, 18, 20].
В ликворе резко положительны как реакция Вассермана, так и другие серологические реакции на сифилис. Реакция Ланге имеет характер паралитического плато [7, 17, 18, 20].
Стадия деменции отличается характерным симптомокомплексом когнитивных нарушений, известным как тотальная деменция паралитического типа. Характерны нелепые умозаключения, полное отсутствие критики, распад ядра личности. Аффект мории сменяется апатией. Нарастает пассивность до аспонтанности. Больные теряют интерес к окружающему, не отвечают на вопросы, не могут обслуживать себя [3, 6, 7, 18, 22].
Часто возникают эпилептиформные пароксизмы. Апоплектиформные приступы приобретают характер тяжелых инсультов с развитием парезов, параплегии, афазии и апраксии. Инсульты могут быть причиной смерти больного [18, 20].
Характерны соматические нарушения в виде резкой потери массы тела, многочисленных трофических язв, пролежней, ломкости костей, паралич мочевого пузыря. Интеркуррентные заболевания (пневмония и сепсис) могут привести к смерти пациента [7, 18, 20].
В редких случаях прогрессирования тотальной деменции развивается маразм. Отмечается утрата психической деятельности, активность пациента ограничивается рефлекторными актами. Больные бездеятельны, лежат в характерной эмбриональной позе. Нарушаются акты глотания, мочеиспускания, дефекации. Больной резко теряет массу тела, появляются тяжелые трофические нарушения (язвы и обширные пролежни). Пациенты умирают в состоянии кахексии от интеркуррентных заболеваний [3, 6, 7, 18, 20, 22].
Выделение форм прогрессивного паралича носит условный характер. Чаще мы встречаемся с переходными состояниями, включающими признаки различных форм. Выделяемые формы в значительной степени отражают стадии развития болезни и уровень прогредиентности ее течения [7, 18, 20].
Простая (дементная) форма характеризуется доминированием негативной симптоматики. Медленно нарастает тотальное слабоумие паралитического типа. Усиливаются беспечность и некритичность поведения и мышления. Поступки в силу некритичного и непродуманного исполнения желаний становятся все более наивными, а затем нелепыми. Пациент утрачивает способность соблюдать вначале высшие этические нормы поведения, а затем и элементарный такт. Нарастают равнодушие и безразличие к окружающему. Ухудшается память, больные становятся необучаемыми, неспособными приобретать новые навыки. При этом профессиональные навыки сохраняются достаточно долго [7, 17–20].
При экспансивной форме у больного отмечается приподнятое, благодушное настроение с нелепыми бредовыми идеями особого происхождения, богатства, величия [7, 18, 20].
Депрессивно-ипохондрическая форма включает слезливую депрессию со все более нелепыми ипохондрическими жалобами, при этом формируется ипохондрический вариант синдрома Котара [7, 20].
Для ажитированной формы характерно резкое возбуждение, сочетающее черты тревожного и растерянно-патетического, имеют место зрительные и слуховые галлюцинации в структуре эпизодов спутанности сознания, близких к онирическим, могут быть разрушительные действия и агрессивность [7, 18, 20].
У лиц с генетической предрасположенностью к аффективным расстройствам возникает циркулярная форма с биполярной сменой аффекта [7, 20].
При этом атипичные мании коморбидны мориоподобным состояниям, а атипичные депрессии сочетаются с дисфориями. Для маниакальных состояний характерна эйфория, которая сочетается с вялостью и бездеятельностью. При депрессиях дисфорическая депрессия со сниженным угрюмым и мрачным настроением сменяется собственно дисфорией с угрюмостью и злобой [18, 20].
Галлюцинаторно-параноидная форма возникает у лиц с шизоидным типом преморбидной личности и наследственной предрасположенностью к эндогенно-процессуальным расстройствам, ранее эти состояния возникали во время или после курса маляриотерапии и носили более синдромологически завершенный характер [7, 18, 20].
В клинической картине доминируют истинные слуховые галлюцинации, а псевдогаллюцинаторные феномены скорее носят характер интракраниальных вербальных галлюцинаций. Психические автоматизмы редуцированы до уровня выявляемого при направленном опросе чувства неопределенного, недифференцированного внешнего магического или научного влияния на психические процессы пациента [7, 18–20, 22].
Бредовые идеи преследования и воздействия носят характерный несистематизированный и нелепый характер [3, 6, 7].
Кататонические расстройства в виде апатического субступора, растерянно-патетического или злобно-импульсивного оживления неразвернуты и возникают только эпизодически [7, 20].
Соответственно собственно кататоническая форма всегда прогностически неблагоприятна [18, 20].
Имеет место близкий к апатическому кататонический ступор с доминированием пассивного негативизма и симптомом воздушной подушки. Для этих пациентов не характерны явления активного негативизма, каталепсия конечностей, напряжение мышц задней поверхности шеи и плечевого пояса, эхо-симптомы, вычурные позы и моторные стереотипии [7, 18, 20].
Кататоническое импульсивное возбуждение носит скорее злобно-агрессивный целенаправленный, часто недифференцированный разрушительный характер [7, 20].
Соответственно характерны как высокая прогредиентность эмоционально-волевых личностных и когнитивных нарушений, так и быстрое прогрессирование неврологических и соматических расстройств на фоне нарастающей кахексии [18, 20].
Отдельно выделяют два крайних варианта течения прогрессивного паралича [7, 17–20].
Драматический характер носит галопирующая форма, когда на фоне частых эпилептиформных и вегетативных пароксизмов повторяются апоплектиформные приступы. Отмечается резкое психомоторное возбуж-дение с бессвязным и нелепым фрагментарным бредом. Нарастают кахексия и трофические нарушения. Длительность заболевания — от нескольких недель до нескольких месяцев. Болезнь, как правило, завершается летальным исходом [18, 20].
Лиссауэровская (медленнотекущая) форма встречается редко. Характерно возникновение очаговых нарушений высших корковых функций в виде афазии и апраксии на фоне медленно нарастающей характерной тотальной деменции паралитического типа [7, 20].
Возрастные варианты болезни включают старческий и ювенильный прогрессивный паралич [7, 17–20].
Старческий прогрессивный паралич возникает у лиц старше 60 лет после длительного латентного периода нейросифилиса (до 40 лет) [18–20].
Доминируют нарушения памяти в виде корсаковского синдрома с конфабуляциями и нелепый бред величия. Тотальная деменция носит сенильные черты в виде угрюмой ворчливости, подозрительности и суетливости [7, 20].
Детский и юношеский (ювенильный) прогрессивный паралич возникает вследствие трансплацентарного заражения плода и развития врожденного сифилиса [7, 17–20].
Возникновению болезни всегда предшествует задержка физического и психического развития различной степени выраженности. В преморбидном периоде имеют место явления физического и психического инфантилизма, реже — умственная отсталость [7, 18, 20].
Развитию прогрессивного паралича почти всегда предшествуют эпилептиформные припадки [18, 20].
Прогрессивный паралич начинается в возрасте от 6 до 16 лет (реже — около 20 лет). Чаще всего имеет место дементная форма. Реже отмечается экспансивная форма с нелепым и наивным (инфантильным) бредом величия, особой миссии, богатства, напоминающим детские фантазии [7, 17, 18, 20].
Неврологические и соматические симптомы в виде разнообразных аномалий развития существуют еще до появления клиник прогрессивного паралича [7, 18, 20].
Важное дифференциально-диагностическое значение имеет так называемая триада Гетчинсона, включающая [7, 18, 20]:
— паренхиматозный кератит с нарушением зрения;
— поражение внутреннего уха со снижением слуха;
— деформацию (чаще лункообразную) передних зубов.
В крови и ликворе могут быть слабоположительные серологические реакции на сифилис [7, 18, 20].
В спинномозговой жидкости в некоторых случаях отмечается повышение концентрации белка и цитоз [20].
Редким вариантом прогрессивного паралича является сочетание прогрессивного паралича и спинной сухотки, определяемое как табопаралич [7, 19].
Психические расстройства при спинной сухотке возникают на фоне нарушений чувствительности и локомоторики с характерным расстройством походки и мучительными болями [7, 17, 18, 20].
Отмечается церебрастеническая симптоматика в виде так называемой табетической неврастении со снижением умственной работоспособности, утомляемостью и истощаемостью психических процессов [17, 20].
Наличие компонента психогенных нарушений (как реакции на заболевание) проявляется в выраженности истероформных (гистрионных нарушений) в виде определенной демонстративности, показного драматизма, постоянных жалоб на непереносимость и мучительность имеющихся нарушений [7, 18, 20].
Больные подчеркивают силу болей и тяжесть нарушений моторики. Характерно ярко демонстрируемое чувство беспомощности. Это делает нарушения чувствительности и моторики близкими к органическим диссоциативным расстройствам [9, 11, 20].
Аффективные нарушения включают дисфории с характерной демонстративностью до театральности и депрессивные симптомокомплексы в виде дисфорических депрессий [7, 20].
Неврозоподобные расстройства включают алгические телесные сенсации, сопряженные с табетическими болями и расстройствами чувствительности. Возникают феномены, которые могут быть определены как гомономные и гетерономные сенестопатии и даже галлюцинации общего чувства [7, 18, 20].
Когнитивные нарушения не достигают уровня деменции и ограничиваются психоорганическим синдромом, как правило, достигающим уровня эксплозивного варианта [7, 17, 18, 20].
Лечение нейросифилиса с психопатологической симптоматикой должно проводиться с участием дерматовенеролога и невролога. Терапию назначают в соответствии с клиническими протоколами лечения вторичного и третичного сифилиса, нейроинфекционных поражений мозга. Лечение психопатологической симптоматики осуществляется в соответствии с критериями диагностики и лечения психических расстройств и расстройств поведения, клиническими протоколами оказания специализированной медицинской помощи по специальности «психиатрия» [10, 13–15, 19, 23].
Комплексное лечение включает три компонента [1, 4, 7, 8, 10, 12–14, 16–20, 23]:
— бактериостатическую трепонемоцидную терапию;
— нейрометаболическую терапию нарушений сознания, церебрастенических, экстрапирамидных, пароксизмальных, вегетативных и когнитивных нарушений, очаговых расстройств высших корковых функций;
— психофармакологическую терапию психопатологической симптоматики.
Бактериостатическая терапия предполагает назначение антибиотиков, препаратом первого ряда остается пенициллин [7, 17–20].
Для лечения сифилиса мозга назначают пенициллин в 1-е сутки в дозе 150 000 ЕД, на 2-й день — 400 000 ЕД, на 3-й день — 800 000 ЕД, 4–10-й дни — по 3 000 000 ЕД в сутки внутримышечно, всего на курс 22 000 000 ЕД.
В тяжелых случаях пенициллин может вводиться внутривенно в суточной дозе 20 000 000–24 000 000 ЕД в течение 2–3 недель.
В случае непереносимости пенициллина назначают цефтриаксон 1–2 г в сутки внутривенно или внутримышечно в течение 14 дней. В случае непереносимости других препаратов может применяться эритромицин.
Пенициллин комбинируют с бийохинолом и бисмоверолом, в начале лечения назначают калия йодид [7, 17–20, 23].
В ходе лечения прогрессивного паралича основным методом бактериостатической терапии тоже является пенициллинотерапия, однако предпочтение отдается депо-формам пенициллина, которые назначают от
12 000 000 до 24 000 000 ЕД на курс. Проводят от 6 до 8 курсов с перерывом от 1,5 до 2 месяцев.
В случае плохой переносимости пенициллина используют эритромицин по 1,5 г в сутки, около 20,0 г на курс лечения.
Антибиотики комбинируют с курсами бийохинола или бисмоверола [7, 18, 20, 23].
Нейрометаболическая терапия нейросифилиса с психопатологической симптоматикой будет включать назначение широкого спектра препаратов разных групп [1, 4, 8, 10, 12–14, 16–20, 23].
Обязательным является назначение ноотропов или церебропротекторов (церебролизин, аминалон, пирацетам, энцефабол, пантогам, ацефен, глицин, фено-тропил, пантокальцин, энелбин) [1, 10, 16].
Пациентам назначают препараты, оказывающие антиоксидантное действие (витамины В1, В6, В12, кислота аскорбиновая, альфа-токоферол, милдралекс) и антигипоксанты (фенибут, армадин) [10, 16, 23].
Применяют вазоактивные средства, улучшающие церебральную гемодинамику (циннаризин, актовегин, ницерголин, виноксин, пентоксифиллин) [10, 16, 18, 23].
В случаях спутанности и общего помрачения сознания применяют средства, обладающие мягким дегидратационным действием и улучшающие микроциркуляцию (реополиглюкин, реосорбилакт, L-лизина эсцинат, глутаргин, глутарсол) [10, 13, 16, 17, 20, 23].
Назначают препараты, оказывающие мембраностабилизирующее действие (цитиколин, метамакс, тиоцетам, нейромидин) [18, 19, 23].
Эффективны нейропептидные препараты (кортексин) и средства, улучшающие энергетические процессы (цитофлавин) [18, 19, 23].
Для лечения тяжелого когнитивного снижения могут быть рекомендованы ингибитор холинэстеразы донепезил, блокатор эксайт-токсикоза мемантин, донатор холина глиатилин [4, 8, 10, 14, 16, 18, 23].
В случаях пароксизмальных расстройств при нейросифилисе из антиконвульсантов может быть рекомендован ламотрин [4, 8, 16, 23].
Психофармакологическая терапия психопатологической симптоматики при нейросифилисе должна проводиться с осторожностью с учетом плохой переносимости этими больными препаратов широкого спектра действия (с сильным общим действием) [1, 4, 8, 10, 16–18, 20].
Есть указания на успешное применение кратких курсов галоперидола и аминазина при лечении больных с психомоторным возбуждением [12, 16, 18, 20].
Для лечения спутанности сознания эффективно применяется парентеральное введение диазепама [1, 12, 16, 18, 20].
Из атипичных антипсихотиков для лечения нарушений ясности сознания применяется рисперидон. При аффективных и галлюцинаторно-бредовых расстройствах используется кветиапин [4, 8, 10, 12, 13, 16, 18, 23].
Следует отметить эффективное применение малых нейролептиков: френолона — при кататонических расстройствах и тиоридазина — при дисфорической симптоматике [1, 12, 18].
Из антидепрессантов следует отдать предпочтение атипичному антидепрессанту миасеру, селективным ингибиторам обратного захвата серотонина циталопраму и эсциталопраму, мелатонинергичному антидепрессанту агомелатину [12, 16, 18, 23].
Эффективность лечебно-реабилитационных мероприятий у больных с психопатологическим нейросифилисом в случае проведения комплексной и длительной терапии представляется достаточно высокой [6, 17, 18, 20].
Так, при явлениях сифилитической неврастении удается достичь ремиссий высокого качества [7, 20].
Оказывается высококурабельным сосудистый нейросифилис с возможностью добиться значительной редукции как эмоционально-волевых, так и когнитивных и даже личностных изменений [7, 18, 20].
При лечении сифилитических менингитов и гуммозной формы нейросифилиса хотя и сохраняется психоорганический синдром, но его выраженность редуцируется [7, 17, 18, 20].
Благодаря антибактериальной и нейрометаболической терапии практически удается избежать летальности вследствие развития маразма при прогрессивном параличе [17–20].
Практически во всех случаях удается остановить прогрессирование болезни с редукцией неврологической симптоматики [7, 18, 20].
Возможным является значительное обратное развитие эмоциональных, интеллектуально-мнестических и личностных компонентов негативной симптоматики [7, 17, 18, 20].
Так, у больных с прогрессивным параличом в 20 % случаев удается добиться ремиссии высокого качества. Не менее чем у 40 % больных достигается ремиссия с явлениями психоорганического синдрома, выраженность которого удается снизить [17, 18, 20].
Достаточно типичной ситуацией при психопатологическом нейросифилисе является возможность снижения группы инвалидности [7, 17, 20].
Профилактика нейросифилиса с психопатологической симптоматикой включает три уровня мероприятий [7, 13, 17–20, 23].
Первичная профилактика возникновения нейросифилиса предполагает специфическую терапию как первично возникшего, так и скрытого сифилиса. Больным сифилисом следует избегать травм головы и алкоголизации как факторов, способствующих сифилитическому поражению нервной системы [7, 17, 20].
Вторичная профилактика обострений и рецидивов нейросифилиса с психопатологическими проявлениями достигается путем проведения повторных курсов специфической антибактериальной терапии до полной санации ликвора. Критерием качества является отсутствие патологических изменений в цереброспинальной жидкости при проведении ликвородиагностики два раза в год в течение 2 лет [7, 17–20].
Третичная профилактика инвалидизации больных с психопатологическим нейросифилисом осуществляется путем проведения активной терапии и реабилитации. Для снижения прогредиентности заболевания ведущее значение имеет специфическая антибактериальная терапия. Для редукции когнитивных нарушений значимо нейрометаболическое лечение. Психофармакологическая терапия позволяет устранить позитивную симптоматику и ослабить негативные расстройства, в первую очередь эмоционально-волевые и даже личностно-характерологические [17, 18, 20, 23].
Заключение
Таким образом, на современном этапе развития дерматовенерологии, неврологии и психиатрии нейросифилис с психопатологическими проявлениями значительно лучше поддается лечению и реабилитации, чем в прошлом. Ведущее по значимости место занимает снижающая прогредиентность специфическая антибактериальная терапия антибиотиками пенициллинового ряда или широкого спектра действия и препаратами висмута. Крайне необходимо проведение нейрометаболического лечения когнитивных и неврологических очаговых расстройств. Эффективно применяется для лечения позитивной симптоматики и негативных эмоционально-волевых и личностно-характерологических нарушений психофармакологическая терапия.
В то же время диагностика психопатологического нейросифилиса связана с определенными проблемами.
Хотя на фоне роста заболеваемости сифилисом нейросифилис с психопатологической симптоматикой стал встречаться значительно чаще, его клиническая картина носит атипичный и стертый характер.
Так, преобладают смешанные формы, чаще встречается эндоформная позитивная симптоматика, когнитивные нарушения, как правило, не достигают стадии маразма.
Офтальмологические нарушения часто диагностически малоубедительны. Симптом Аргайла Робертсона носит неразвернутый характер.
Серологические и иммунологические нарушения часто слабо выражены или даже сомнительны. Часто встречается своеобразная диссоциация этих расстройств в крови и ликворе, когда тесты на сифилис положительны только в одной из этих биологических жидкостей.
Соответственно для диагностики психопатологического нейросифилиса необходимо комплексное исследование, включающее клинико-психопатологическую диагностику с операциональной и синдромологической оценкой как позитивной, так и негативной симптоматики, уровня активности и прогредиентности течения.
Неврологическое исследование с обязательным проведением нейровизуализации томографическими методами позволяет уточнить локализацию и характер поражения мозга.
Обследование должно включать офтальмологическое исследование реакций зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию.
Обязательным является исследование крови, крайне желательна ликвородиагностика для уточнения наличия признаков воспалительного поражения оболочек, сосудов и паренхимы мозга.
Кровь и спинномозговую жидкость следует подвергнуть иммунологическому и серологическому исследованию с использованием максимально широкой батареи доступных тестов на сифилис (реакции, экспресс-диагностики сифилиса, иммобилизации трепонем, Вассермана, Панди, Нонне — Апельта, Ланге).
Следует подчеркнуть, что с учетом современных особенностей клиники нейросифилиса всегда должно настораживать развитие грубопрогредиентного органического психического расстройства с прогрессирующей деменцией при отсутствии убедительных признаков неблагоприятно протекающего неврологического заболевания, особенно у лиц моложе 60 лет. Такие случаи требуют дифференциальной диагностики с нейросифилисом с обязательным проведением иммунологического и серологического исследования крови и спинномозговой жидкости.
В случаях предполагаемого нейросифилиса следует считать оправданным скорейшее назначение специфической противосифилитической антибактериальной терапии. Ее эффективность будет еще одним дифференциально диагностическим аргументом.
Лечебно-реабилитационная помощь больным нейросифилисом с психопатологической симптоматикой будет оказываться совместно врачом-психиатром и врачом общей практики — семейным врачом. Обязательным является привлечение дерматовенеролога. В большинстве случаев будет требоваться консультация невролога.