Журнал «Внутренняя медицина» 3(9) 2008

Анкілозуючий спондилоартрит (АС), або хвороба Бехтерєва, є основною нозологічною формою серонегативних спондилоартритів [1, 2]. Це ревматичне захворювання невідомої етіології, що характеризується обов’язковим ураженням ілеосакральних з’єднань (двобічний сакроілеїт) і хребта (спондиліт). Окрім того, у багатьох пацієнтів зустрічаються в різних поєднаннях ентезити, периферичні артрити, ураження очей (увеїти), серця й аорти (міокардити й ураження аортального клапана — аортити), нирок (IgA-нефропатія) тощо. Незважаючи на багаторічне вивчення цього захворювання, його етіологія й патогенез до сьогодні залишаються нез’ясованими. До цього часу остаточно не встановлено, які структури в хребті уражаються першочергово і які процеси зумовлюють стрімке анкілозування хребта. Відомо, що схильність до розвитку АС пов’язана з наявністю антигена головного комплексу гістосумісності HLA-B27, що розташований на короткому плечі 6р хромосоми. HLA-B27 виявляється не менше ніж у 90 % хворих на АС, проте його патогенетична роль не розшифрована.

Фактори, що визначають несприятливий перебіг і прогноз АС, добре вивчені. Найсуттєвішими з них є вік і клінічний варіант початку АС, швидкість розвитку клінічних і рентгенологічних змін хребта й ступінь функціональної недостатності впродовж перших 10 років хвороби, наявність чи відсутність HLA-B27-антигена, ефекти переносимості терапії. Проте при АС рідко вдається розпочати ранню терапію, оскільки вірогідний діагноз встановлюється в чоловіків у середньому через 8,4 року, а в жінок лише через 9,8 року після дебюту захворювання [3]. Це пов’язано з низкою суб’єктивних і об’єктивних причин. Класифікаційні модифіковані Нью-Йоркські критерії АС, що використовуються повсюди для діагностики цього захворювання, не дозволяють поставити ранній діагноз, а патогномонічний і обов’язковий рентгенологічний симптом двобічного сакроілеїту може бути відсутнім [4].

Ми пропонуємо вашій увазі випадок пізньої діагностики АС у чоловіка віком 32 роки. До постановки діагнозу АС від початку хвороби минуло 6 років.

Пацієнт П., 1975 року народження, працівник інтелектуальної сфери. Звернувся зі скаргами на біль у поперековому, грудному й шийному відділах хребта майже постійного характеру, біль у правому плечовому суглобі. Також біль виникає чи посилюється при кашлі чи глибокому вдиху, як «ніж під ребро». Біль у ділянці хребта посилюється після фізичних і психоемоційних напружень. Спонтанно чи після фізичних навантажень біль іррадіює в сідниці і по задній поверхні стегон. Ранкова скутість близько години. Нічні напади скутості, під час яких пацієнт не може повернутися й глибоко вдихнути. Больові відчуття знімаються НПЗП (сиган), але останнім часом інтенсивність больового синдрому змусила збільшити дозу до 2–3 табл./день.

Збір анамнезу дозволив виявити такі основні моменти для верифікації діагнозу:

— Хворіє впродовж 6 років, відтоді як уперше відчув болі в поперековому відділі хребта після фізичного навантаження.

— У 2003 р. — біль у поперековому відділі хребта постійний з іррадіацією, біль у колінних суглобах, поява болю в грудному відділі хребта.

— З 2004 р. — постійне прийомання НПЗП. У цей час консультований терапевтом, невропатологом, травматологом, установлено діагноз остеохондрозу хребта.

— У 2005 р. — травма плечового суглоба.

— У 2006 р. — поява болів у шийному відділі хребта, скутість у поперековому й грудному відділах хребта. Посилення болів у колінних суглобах. Поява болів в обох плечових суглобах.

Хронологія виявлення основних симптомів наочно подана на рис. 1.

Дані об’єктивного обстеження: загальний стан пацієнта відносно задовільний. Зріст 178 см, маса тіла 107 кг. Індекс Кетле — 33,78 кг/м². Органи дихання, серцево-судинна система, сечостатева система — без особливостей. АТ — 120/85 мм рт.ст. ЧСС — 74 уд/хв. З боку очей скарг немає, об’єктивні дані — без патологічних відхилень.

Обстеження опорно-рухового апарату виявило низку патологічних симптомів. Патологічні викривлення хребта: виражений грудний і шийний кіфоз, згладжений поперековий лордоз. Болючість при пальпації остистих відростків хребта. Об’єм рухів у шийному, грудному й поперековому відділах хребта обмежений:

— Симптом Форестьє (+).

— Проба «підборіддя — грудина» (+) — при максимальному нахилі не досягає грудини на 2–3 см.

— Проба Отта (+) (2 см).

— Проба Шобера (+) (3 см).

— Проба Томайєра (+) (30 см).

— Обмеження екскурсії грудної клітки (3 см).

— Симптоми Кушелевського І, ІІ, ІІІ (+) справа.

— Напруженість м’язів спини (болючі валики, що простежуються в нижньогрудному й поперековому відділах хребта).

— Болючість при пальпації обох колінних суглобів, обмеження розгинання, болючість у місці «гусячої лапки». Колінні суглоби ззовні не змінені.

— Болючість при пальпації плечових суглобів, болючість при виконанні проби «дуга Дауборна» у верхньому сегменті.

Хворому призначено проведення рентгенографії сакроілеальних з’єднань, оскільки ураження саме цього з’єднання є візиткою АС. Для рентгенологічного обстеження пацієнтів із підозрою на сакроілеїт необхідне виконання рентгенограм сакроілеального з’єднання й хребта. При дослідженні сакроілеального з’єднання рекомендується робити три знімки: один у прямій проекції і два — у косій (правий і лівий під кутом 45°). При дослідженні хребта необхідна рентгенографія у двох проекціях — прямій і боковій та зрідка в косих проекціях. Здебільшого патогномонічна рентгенологічна картина розвивається лише через 2 роки від початку захворювання, однак уже через 4–5 міс. вдається виявити ранні ознаки сакроілеїту: субхондральний склероз, нерівність суглобової щілини (ерозії), незначне розширення суглобової щілини (за рахунок ерозій), а надалі — її звуження.

При рентгенографії сакроілеальних з’єднань у пацієнта виявлено ущільнення замикаючих пластинок за рахунок субхондрального склерозу. Крижово-здухвинні з’єднання простежуються на всьому протязі. Відзначаються нечіткість контурів («розмита» суглобова щілина), нерівномірне розширення суглобової щілини, особливо справа, поодинокі ерозії справа. Рентгенологічна картина відповідає ІІ стадії двобічного сакроілеїту.

Іншою важливою ознакою є характерне ураження міжхребцевих суглобів — «розмитість» суглобових пластинок, а потім звуження суглобової щілини. Унаслідок цього формується анкілоз і суглобова щілина не простежується. При цьому відсутні крайові остефіти, довжина суглобової щілини не збільшується, не формуються неоартрози. Ця ознака в поєднанні з двобічним сакроілеїтом дозволяє з упененістю встановити діагноз АС.

Більш чутливими методами ранньої діагностики сакроілеїту є рентгенівська комп’ютерна томографія й магніторезонансна томографія.

Результати МРТ у пацієнта дозволили встановити явища спондиліту: виражене зниження висоти міжхребцевих дисків L4–L5, L5–S1 із деструкцією суміжних замикальних пластинок. У L2–L3 висхідна лівобічна серединно-бокова грижа до 5 мм. Картина запального процесу (спондиліту) на рівні L4–S1. Грижа диску L2–L3.

При проведенні лабораторних досліджень встановлено: гемоглобін — 164 г/л, еритроцити — 5,3 × 10¹²/л, лейкоцити — 6,7 × 10⁹/л, ШОЕ — 28 мм/год, С-реактивний білок — > 0,6мг/л, ревматоїдний фактор — негативний, сумарні антихламідійні антитіла — негативні.

Щодо діагностичних критеріїв АС слід зазначити: запропоновані підходи дозволяють установити діагноз на пізній або розгорнутій стадії хвороби. Діагностичні критерії АС (W. Mau) подані в табл. 1.

Сума балів понад 3,5 вказує на АС; у нашого пацієнта — 6 балів.

Діагностичні критерії АС (модифіковані Нью-Йоркські критерії, 1968):

— Біль у здухвинних ділянках упродовж 3 місяців, що зменшується при фізичному навантаженні, а у стані спокою — постійний.

— Обмеження рухомості в поперековому й грудному відділах хребта в сагітальній і фронтальній площинах.

— Зменшення екскурсії грудної клітки нижче норми.

— Рентгенологічні дані: однобічний сакроілеїт III–IV ст. або двобічний сакроілеїт I–IV ст.

Вірогідний АС — за наявності однобічного сакроілеїту III–IV ст. або двобічного сакроілеїту I–IV ст. й одного з клінічних критеріїв.

Згідно з діагностичними Нью-Йоркськими критеріями, клініко-рентгенологічна картина пацієнта чітко відповідає діагнозу АС.

Після обстежень пацієнту було встановлено такий діагноз: анкілозуючий спондилоартрит, периферична форма, поволі прогресуючий перебіг, ІІ стадія сакроілеїту, активна фаза, активність І, ФНС ІІ.

Лікування АС визначається клінічною формою захворювання, ступенем активності запального процесу, наявністю й вираженістю системних проявів, функціональною здатністю суглобів і хребта. Незважаючи на велике значення фізичних методів лікування й широкий діапазон реабілітаційних заходів, спрямованих на профілактику деформації хребта й обмеження його рухомості, а також на корекцію тих змін, що вже розвинулися, медикаментозна терапія в таких хворих має першочергове значення.

Рекомендації ASA/EULAR щодо медикаментозного лікування АС (2006) [5]:

— НПЗП рекомендовані як препарати першої лінії усім пацієнтам із болем і скутістю.

— Анальгетики (парацетамол і опіоїди) можуть застосовуватися для контролю болю у хворих із недостатнім ефектом, протипоказаннями чи поганою переносимістю НПЗП.

— Глюкокортикоїди можуть застосовуватися локально в місцях запалення (ентезити). Доказів доцільності їх системного застосування при центральній формі АС немає.

— Базисні препарати, зокрема метотрексат і сульфасалазин, неефективні для лікування центральної форми. Сульфасалазин може застосовуватися при периферичній формі захворювання.

— Анти-ФНП-α-препарати повинні призначатися при персистуючій високій активності недуги. Використання базисних препаратів до лікування антагоністами ФНП-α чи одночасно з ним у хворих із центральною формою АС не є обов’язковим.

Наочно ці рекомендації подані на рис. 2.

Згідно з цими рекомендаціями, пацієнту було призначено нестероїдні протизапальні препарати (вольтарен 100 мг/добу з різними формами введення: таблетовані препарати й свічки), розпочата терапія сульфасалазином, мідокалм у добовій дозі 450 мг, ЛФК та запропоновано лікування біологічними агентами — інгібіторами ФНП-α.

У даному випадку має місце запізніла діагностика АС. Для діагностики АС у ранній стадії необхідні знання особливостей клінічних симптомів із боку хребта й суглобів, вміння аналізувати рентгенологічні зміни з боку крижово-здухвинних з’єднань, а в останній час — також магніто-резонансну й комп’ютерну рентгенівську томографічну картину при різних захворюваннях хребта.