Журнал «Боль. Суставы. Позвоночник» 3 (07) 2012

Организмы — концентраты химических элементов…

Человек распространяет свое влияние на все химические элементы.

В.И. Вернадский

Болезнь Кашина — Бека (уровская болезнь) — эндемическое дегенеративное заболевание опорно­двигательного аппарата, в основе которого лежит первичное нарушение энхондрального роста трубчатых костей и процессов окостенения. Развивающиеся затем деформации суставов без признаков воспаления дают основание рассматривать болезнь Кашина — Бека как эндемический деформирующий остеоартроз.

Впервые заболевание было описано у жителей Забайкалья в районе бассейна реки Уров (отсюда и его второе название — уровская болезнь) Н.И. Кашиным (1848), И.М. Юренским (1849) и А.Н. Бек (1906). В очагах эндемии болезнь была констатирована у 32 % населения, а в отдельных поселках — у 46,5 % (Е.В. Бек).

На сегодняшний день эндемическими районами являются восточная часть Читинской области, ра^­йоны среднего течения реки Зеи Амурской области, Северный Китай, Корея, Киргизия, спорадические случаи встречаются в Приморском крае, Якутии, Бурятии и северо­западных регионах Украины. В настоящее время с внедрением методов лечения и профилактики распространение болезни Кашина — Бека снизилось до 95,7 на 1000 жителей эндемического очага (Л.Ф. Кравченко).

Этиология заболевания недостаточно выяснена. Существует мнение, что дефицит йода в селендефицитном регионе и связанные с ним явления гипотиреоза являются фактором риска развития болезни Кашина — Бека. Способствуют развитию данной болезни дефицит йода, высокое содержание фосфатов и марганца в воде и пище, низкое содержание кальция и высокое содержание стронция. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А.Б. Виноградовым, согласно которой болезнь Кашина — Бека — результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недостатка кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, воде и продуктах питания в тех районах, где распространено заболевание. В костной ткани больных обнаружены дефицит кальция и высокое содержание железа, марганца, цинка и серебра. По данным некоторых авторов, наибольший вклад в дисбаланс макро­ и микроэлементов вносят величины фосфатов и марганца. Сотрудники Проблемной научно­исследовательской лаборатории по изучению уровской болезни в Чите установили, что дисбаланс макро­ и микроэлементов в эндемических районах вызван главным образом повышенным содержанием фосфатов в почве, воде и местных продуктах питания. При обследовании населения этих районов отмечено повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови и моче больных болезнью Кашина — Бека. Авторы «фосфатной» гипотезы полагают, что в результате избыточного поступления в организм фосфатов нарушается гормональная регуляция фосфатно­кальциевого обмена и происходит срыв гормонального остеогенеза. Кроме этого, установлено, что в уровских биогеохимических провинциях соотношения Ca/Sr и Ba/Sr более низкие по сравнению с контрольными регионами, где уровская болезнь не встречается. В то же время А.Б. Виноградов, В.В. Ковалевский и В.Г. Хобарьев, изучая почвы в уровском районе, выяснили, что там, где имеются поля известняка (в воде много кальция), среди населения встречаемость данной патологии мала. Все эти наблюдения подтверждают первостепенную роль микроэлементов в нарушении процессов остеогенеза при уровской болезни. По­видимому, избыток или недостаток определенных минеральных солей приводит к дефициту кальция в костной ткани эпифизов и развитию заболевания. Согласно данным Л.Ф. Кравченко, при этом нарушается обмен коллагена и происходит торможение фибринолиза, что способствует нарушению микроциркуляции в метаэпифизарных отделах эпифизов, торможению процессов регенерации соединительнотканных элементов, нарушению процессов остеогенеза и раннему синостозированию с последующим развитием дегенеративных изменений суставных тканей и внутренних органов.

Обсуждается также (особенно китайскими авторами) значение гипоселенизма — недостатка в воде и почве селена. Однако существует мнение, что заболевание связано не только с дефицитом селена, высокой концентрацией органических соединений (особенно фолиевой кислоты) в питьевой воде, но и с тяжелым поражением зерна плесневым грибком Fusaria Sporotrichilla. Токсины грибка повреждают хондроциты и увеличивают образование продуктов перекисного окисления липидов (ПОЛ), что повреждает оболочки клеток и приводит к их разрушению, а низкое содержание селена не может защитить хондроциты от повреждения токсинами и продуктами ПОЛ. Кроме этого, хелатным агентом выступает гуминовая кислота. Фолиевая кислота и микотоксины зерна повреждают хондроциты и увеличивают ПОЛ, а низкое содержание селена не может защитить клетки от повреждения этими токсинами и продуктами ПОЛ.

Роль наследственности не доказана, однако Ф.П. Сергиевский установил, что у больных уровской болезнью в 2 раза чаще, чем у здоровых лиц, рождаются больные дети. Ю.А. Домаев, исследовав 461 семью с болезнью Кашина — Бека, доказал высокий процент заболеваемости среди кровных родственников. Автор полагает, что это свидетельствует о наследственном генезе уровской болезни с неполным проявлением генотипа, в реализации которого большая роль принадлежит окружающей среде эндемического района. Предрасполагающим фактором, по данным многих авторов, является рахит, так как гиповитаминоз D ухудшает усвоение кальциевых солей и, таким образом, способствует более раннему и более выраженному развитию уровской болезни. Факторами, благоприятствующими развитию болезни, могут быть также избыточная физическая нагрузка и переохлаждение.

Болезнь Кашина — Бека, или эндемическая остеопатия, поражает преимущественно детей в период роста, чаще всего в возрасте 6–14 лет, когда наблюдается наиболее интенсивный рост скелета. В подростковой группе мальчики страдают в 2 раза чаще девочек. Заболевание никогда не развивается у детей моложе 4 лет, а после 25­летнего возраста выявляется крайне редко.

При болезни Кашина — Бека имеет место генерализованный дегенеративный процесс в костях и суставах со значительным нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей. Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне предварительного обызвествления метаэпифизарного отдела кости. При нормальном остеогенезе в этой зоне происходит сначала обызвествление, затем рассасывание хряща и замена его костной тканью. При болезни Кашина — Бека нарушаются оба процесса. Происходит разрежение зоны предварительного обызвествления, затем ее утолщение и склерозирование и, наконец, постепенное полное исчезновение. На суставных поверхностях костей появляются множественные углубления, борозды и отверстия, напоминающие сосудистые, вследствие чего вся суставная поверхность кажется изрытой, пористой и деформируется. При этом эрозирование и деструкция не проявляются. Характерны своеобразные углубления суставных впадин в виде колокола или ниши, в которые вклиниваются части эпифиза, а также неравномерное увеличение эпифизов в ширину. Так как все эти изменения локализуются в ростковой зоне трубчатых костей и развиваются в период наибольшего роста скелета, нарушается нормальный рост костей, что обусловливает низкорослость этих больных. Типично замедление роста фаланг (главным образом средней фаланги), что ведет к короткопалости. В более поздней стадии развиваются явления деформирующего артроза, чему способствует значительное изменение конгруэнтности суставных поверхностей. Происходит так называемое разволокнение, отслаивание и деструкция суставного хряща, однако он может остаться и утолщенным. В этих случаях не образуются уплотнения субхондральной кости (остеосклероз), характерные для остеоартроза. Развивающиеся при болезни Кашина — Бека обильные остеофиты не только бывают краевыми, но и могут «наплывать» на суставную поверхность, иногда нависая над ней. Значительная дефигурация суставных поверхностей приводит к их смещению и подвывихам, к значительной деформации сустава и ограничению движения в нем. Анкилозов никогда не образуется. Деформации суставов, нарушение статики и неправильное распределение нагрузки способствуют образованию мышечных контрактур. В синовиальной оболочке происходит значительная гиперплазия ворсин с частым их отрывом и образованием (вместе с кусочками некротизированого хряща) свободных внутрисуставных тел («суставные мыши»). Иногда наблюдаются явления реактивного синовита. Происходит деформация замыкательных пластинок тел позвонков с углублениями в них и внедрением выступов межпозвоночных дисков. Однако в отличие от узлов Шморля непрерывность пластинки не нарушена. Высота дисков может быть то увеличенной, то уменьшенной. Возможно формирование изогнутости дисков. По краям позвонков образуются значительные остеофиты и иногда — обызвествление передней продольной связки. Микроскопически в основном веществе хряща обнаруживаются некротические участки — уменьшение количества протеогликанов, демаскировка коллагеновых волокон, распад фибрилл коллагена. В средней зоне можно наблюдать пролиферацию хондроцитов. Перестройка костных структур резко заторможена. В длинных костях наблюдаются линии остановки роста, что указывает на периодические перерывы в росте костей.

Для заболевания характерно хроническое прогрессирующее течение с множественными симметричными поражениями суставов, выраженными деформациями. У детей и подростков заболевание развивается медленно и бессимптомно. Первые проявления заболевания — непостоянные ноющие боли в суставах, мышцах и позвоночнике, скованность, хруст в суставах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мышцах. Прежде всего поражаются II–IV межфаланговые суставы верхних конечностей, и в некоторых случаях на этом процесс останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и остальных суставов. Поражение суставов множественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, ограничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев. Боли в суставах чаще появляются в вечерне­ночное время, имеют ноющий непостоянный характер, могут появляться значительно позже развития деформации. При ущемлении суставной мыши возникает синдром блокады сустава — резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, чаще всего такие эпизоды отмечаются в коленном суставе.

Для диагноза болезни Кашина — Бека весьма существенное значение имеют выраженный эпидемический характер заболевания и характерный вид больного — низкий рост, короткопалость, обусловленные нарушением роста костей, наличие кон­трактур, выраженный поясничный лордоз, значительная деформация многих суставов, утиная походка. Следует учитывать также начало заболевания в детском или подростковом возрасте, хроническое прогрессирующее течение, развитие деформаций без воспалительного процесса в суставах и характерную рентгенологическую картину.

Различают три степени тяжести заболевания:

— I — умеренное утолщение проксимальных меж­фаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах;

— II — множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ограничением движений. Характерны атрофия мышц и мышечные контрактуры, низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146,0 ± 0,5) и короткопалость;

— III — все суставы деформированы и утолщены, движения в них резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144,0 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин довольно часто наблюдается узкий таз.

Кроме этих изменений, при болезни Кашина — Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервно­дистрофические нарушения: головные боли, кардиалгии, плохой аппетит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы. Довольно часто развиваются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетососудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астено­невротический синдром, энцефалопатия). По мере прогрессирования заболевания снижаются умственные способности больного. Температура тела у больных обычно нормальная. В анализах крови и мочи не обнаруживается патологических отклонений. Только в 5–8 % случаев отмечают гипохромную анемию, небольшой лимфоцитоз и нейтропению. Заслуживает внимания то, что при исследовании минерального состава крови отмечается повышение уровня общего кальция и снижение фосфора, тогда как в моче эти изменения абсолютно противоположны.

При болезни Кашина — Бека патологические признаки на рентгенограмме могут быть более выраженными, чем изменения суставов при осмотре. Раньше всего наступают обычно симметричные изменения в костях кистей. Согласно данным Д.Г. Рохлина и Ф.П. Сергиевского, наиболее ранние признаки болезни определяются в метаэпифизарных зонах, где происходит рост костей в длину. Сначала появляются разрежение зоны предварительного обызвествления метафиза, его нечеткость и неравномерное утолщение. Зона выглядит как склерозированное полулуние. В дальнейшем эта зона исчезает, в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. При этом в эпифизе может образоваться выступ, входящий в нишу метафиза. Затем наступает утолщение метафиза и преждевременное костное сращение метафиза и эпифиза. На суставной поверхности эпифиза наблюдаются поверхностная деструкция с вдавлением, асептические некрозы с последующим утолщением эпифиза и развитием явлений деформирующего артроза. Однако суставная щель может быть расширена за счет образования ниши и утолщения хряща. В хряще могут формироваться островки окостенения, что иногда создает частичный двойной контур суставной поверхности. В позвоночнике образуются множественные хрящевые узлы (грыжи Шморля) и бутылкообразная деформация тел позвонков, а также видны признаки деформирующего спондилеза.

Дифференциальный диагноз проводят с первичным деформирующим остеоартрозом. Следует отметить, что последний развивается в среднем и пожилом возрасте. При первичном деформирующем остеоартрозе отсутствуют такие характерные признаки уровской болезни, как низкорослость, короткопалость, мышечные контрактуры, а на рентгенограмме не определяются соответствующие болезни Кашина — Бека изменения структуры костной ткани (кистозная перестройка и широкие трабекулы).

Дифференциальный диагноз проводят и с остео­хондропатиями, которые также развиваются в детском возрасте и протекают без воспалительных явлений. Однако необходимо учитывать, что при остеохондропатиях отсутствуют множественные симметричные поражения суставов и резко выраженные деформации, а также костный некроз с образованием секвестра, без сужения суставных щелей и без костных разрастаний при проведении рентгенографии.

Дифференцируя хронический подагрический артрит с болезнью Кашина — Бека, следует отметить следующие отличия как в клинической картине (локализация главным образом в суставах стоп, острые приступы, наличие тофи, повышенное содержание мочевой кислоты в крови), так и в рентгенологических данных (наличие округлых костных дефектов в месте отложения мочекислых солей).

Дифференциальная диагностика с инфекционными артритами не представляет затруднений ввиду отсутствия при болезни Кашина — Бека любых признаков воспалительного процесса в суставах.

Поскольку изменения в метаэпифизарных отделах встречаются при всех заболеваниях, вызывающих торможение роста в длину, то болезнь Кашина — Бека необходимо дифференцировать и с этими патологическими процессами. При этом следует учитывать, что, например, рахит развивается у детей первого года жизни, а к 4–5­летнему возрасту остаются только его последствия, т.е. тогда, когда обычно появляется уровская болезнь. «Ниши» при рахите развиваются в трубчатых костях конечностей, тогда как при уровской болезни — прежде всего в костях кистей. При эндокринных нарушениях, связанных с торможением процесса роста, «ниши» на рентгенограмме не так глубоки, как при болезни Кашина — Бека, кроме того, наблюдаются и другие эндокринные расстройства. При хондродистрофии, которая также развивается в детском возрасте и имеет много общих симптомов с уровской болезнью (низкий рост, укорочение трубчатых костей, деформация эпифизов и метафизов с их преждевременным сращением, гиперлордоз, утиная походка), чаще поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные и плечевые, редко — суставы кистей и стоп. Кроме того, хондродистрофия обычно дебютирует уже у новорожденных, тогда как болезнь Кашина — Бека — после 4–5 лет жизни ребенка. Для хондродистрофии характерны такие симптомы, как укорочение основания черепа и западение переносицы, которые отсутствуют при уровской болезни.

При акромегалии также наблюдаются утолщение эпифизов и хрящей, уплощение и выступы на суставных поверхностях, рост костей в толщину. Однако наряду с этим выявляются характерные симптомы: утолщение мягких тканей и изменение черепа (гиперостоз свода, выступание надбровных дуг, увеличение турецкого седла на рентгенограмме), что и следует принимать во внимание при проведении дифференциального диагноза.

Лечение болезни Кашина — Бека направлено на улучшение функции суставов, повышение трудоспособности, уменьшение болей и мышечных контрактур. Прогрессирование болезни прекращается при восстановлении уровня селена в организме, но изменения костной ткани, сформировавшиеся ранее, остаются. При своевременной и регулярной терапии в ранней стадии болезни у 30 % больных (Л.Ф. Кравченко и соавт.) можно добиться обратимости процесса, а в поздние — уменьшения болей, улучшения подвижности суставов и замедления прогрессирования заболевания. Положительные результаты достигаются при назначении препаратов кальция, фосфора, селена, витаминов С, В₁, В₁₂ и биологических стимуляторов (алоэ, стекловидное тело, АТФ, ФиБС и др.) в сочетании с методами физиобальнеотерапии, лечебной гимнастикой и массажем. Весьма эффективно действие радоновых ванн (3–6 курсов) в сочетании с парафиновыми и грязевыми аппликациями на суставы. Применяются также рапные ванны, диатермия, ультразвук и УВЧ на суставы. Лечение радоновыми ваннами позволяет добиться улучшения, по данным Ф.П. Сергиевского, у 80 % больных. После 2–3 курсов радоновых ванн (18–30 процедур с температурой воды 36–40 °С) Л.Ф. Кравченко наблюдал не только уменьшение, но и исчезновение «ниш» на рентгенограмме. В поздней стадии болезни при выраженных необратимых изменениях суставов рекомендуют ортопедохирургическое лечение для устранения контрактур и восстановления движения, а при повторных блокадах сустава — удаление суставных «ниш». Ввиду отсутствия выраженного болевого синдрома, редких и быстро проходящих воспалительных проявлений в суставах в назначении обезболивающих и противовоспалительных препаратов эти больные обычно не нуждаются.

Профилактика болезни Кашина — Бека заключается в устранении недостатка кальция и селена в воде и почве эндемических районов, где проводится минерализация почвы, создаются специальные животноводческие совхозы с минеральной подкормкой животных, снабжение населения привозными продуктами и водой из артезианских колодцев. Дети, подростки, беременные и кормящие женщины 2 раза в год получают препараты кальция и витамины. В эндемических районах, как правило, проводится усиленное врачебное наблюдение за физическим развитием детского населения. В целях профилактики прогрессирования и хронизации болезни больным рекомендуют по возможности переселение из эндемического района.