Журнал «Боль. Суставы. Позвоночник» 1-2 (13-14) 2014

Статья опубликована на с. 42-46

Вступ

Оцінка структурно-функціонального стану кісткової тканини в дітей із тяжкими спадковими системними захворюваннями скелета, такими як недосконалий остеогенез (НО), є одним із найбільш актуальних питань ортопедичного сьогодення як у теоретичному, так і в практичному плані. Це пов’язано з прогресуючим характером ортопедичних проявів захворювання, наявністю в пацієнтів системного остеопорозу та, як наслідок, формуванням патологічних переломів кісток та їх осьових деформацій [1–3].

Прагнення науковців об’єктивно оцінити структурно-функціональний стан кісткової тканини в даного контингенту хворих та розробити адекватні методи його корекції медикаментозним та хірургічним шляхом привело до застосування різноманітних методик обстеження: кількісної ультразвукової денситометрії та комп’ютерної томографії, фотонної абсорбціометрії, рентгенівської денситометрії тощо. Кожний із наведених методів займає свою нішу в діагностиці остеопоротичних проявів ортопедичних захворювань [4–9].

До переваг перерахованих методів потрібно віднести їх неінвазивність, простоту дослідження та можливість моніторингу змін структурно-функціонального стану кісткової тканини пацієнта. Серед недоліків:

— при ультразвуковій денситометрії — можливість провести лише якісну оцінку губчастої тканини та її архітектоніки;

— при комп’ютерній томографії та фотонній абсорбціометрії застосовується радіоактивний випромінювач, який призводить до значного променевого навантаження, що значно обмежує їх застосування в педіатричній практиці [10–12].

З 1994 року та до сьогодні за рекомендаціями експертів ВООЗ для оцінки основного кількісного показника здоров’я кістки (мінеральної щільності кісткової тканини (МЩКТ)) золотим стандартом вважають двохенергетичну рентгенівську абсорбціометрію (dual-energy x-ray absorbciometry — DXA), що поєднала в собі високу чутливість, специфічність, мінімальні похибку та дозу опромінення, швидкість обстеження (рівень доказовості А). Відомо, що методикою DXA в результаті сканування визначеної ділянки скелета вимірюються два показники: площа поверхні, що сканується (Аrea, см²), та вміст кісткового мінералу (BMC — Bone Mineral Content, г), із яких надалі вираховується ще один клінічно значущий параметр — МЩКТ (BMD — Bone Mineral Density (BMD = BMC/Area, г/см²)) [4, 13].

Найширше використовують стандартні автоматичні програми оцінки МЩКТ поперекового відділу хребта, проксимального відділу стегнової кістки, кісток передпліччя та усього скелета. Дослідження поперекового відділу хребта та всього скелета рекомендоване для застосування саме в дітей та підлітків (Official Position of the International Society for Clinical Densitometry/October, 2013).

Як відомо, діагноз остеопорозу в дітей та підлітків не повинен встановлюватися лише на підставі одних денситометричних критеріїв. Для встановлення діагнозу остеопорозу потрібно діагностувати зниження МЩКТ ≤ –2,0 SD та наявність в анамнезі більше двох переломів (Official Position of the International Society for Clinical Densitometry/October, 2013).

Показники МЩКТ дорослого пацієнта автоматично порівнюють із нормативними, вираховується відхилення індивідуального показника від середньовікової норми (Z-критерій), від пікової маси осіб відповідної статі (Т-критерій), а також вираховується стандартне відхилення від середньостатистичного показника. Величина стандартного відхилення дозволяє кількісно відрізнити варіант норми, остеопенію та остеопороз [10, 11]. Для проведення рентгенівської денситометрії в дітей особливе значення має наявність спеціальної педіатричної програми, що дозволяє визначити МЩКТ у дітей, починаючи від народження. У педіатричній практиці на відміну від обстеження дорослих діагностичне значення має тільки Z-критерій — різниця між МЩКТ пацієнта та середньостатистичною нормою для здорових дітей цього ж віку та статі. Зменшення показників є індикатором зниження кісткової маси [9].

У зв’язку із вищевикладеним саме використання рентгенівської денситометрії покладене нами в основу оцінки структурно-функціонального стану кісткової тканини в пацієнтів із різними типами НО.

Мета — дослідити порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини та виявити залежність змін мінеральної щільності кісткової тканини від типу захворювання, застосовуючи рентгенівську денситометрію в пацієнтів із недосконалим остеогенезом.

Матеріали та методи

Дослідження виконано на основі аналізу показників рентгенівської денситометрії 22 пацієнтів (віком від 7 до 34 років, 13 дівчат та 9 хлопців) із недосконалим остеогенезом, які перебували на лікуванні з 2007 по 2013 рік в ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України» м. Києва. 21 пацієнт був віком 7–10 років, одна пацієнтка була віком 34 роки.

Діагноз НО встановлювали на підставі особливостей клінічного перебігу захворювання, рентгенологічного, рентген-денситометричного та біохімічного методів дослідження. Усі пацієнти були розподілені за типами НО відповідно до класифікації Sillence (1982 р.) (І тип — 9 пацієнтів, ІІІ тип — 11 пацієнтів, ІV тип — 2 хворих).

Для дослідження МЩКТ у пацієнтів із НО нами застосовувалась двохенергетична рентгенівська денситометрія на приладі iDXA компанії GE Medical Systems, LUNAR; визначали МЩКТ та Z-критерій. Усім пацієнтам виконували оцінку МЩКТ у поперековому відділі хребта (L₁-L₄) та проксимальному відділі стегнової кістки.

Результати та обговорення

Результати денситометричного дослідження в пацієнтів та кількість переломів кісток, що діагностовані в них до початку ортопедичного лікування, подані в табл. 1.

Ми вважаємо, що показник кількості переломів нерозривно пов’язаний із «якістю» кістки та зниженням МЩКТ, що, на наш погляд, слід брати до уваги при аналізі ступеня остеопоротичних змін та втрати кісткової маси, оцінці ефективності ортопедичного лікування пацієнтів із НО.

При аналізі отриманих даних МЩКТ двох відділів за результатами DXA встановлено, що в усіх пацієнтів МЩКТ була знижена, Z-критерій коливався від –1,8 до –7,4 SD. Зниження МЩКТ корелювало з кількістю переломів: чим більша кількість переломів спостерігалась та чим тяжчим був варіант клінічного перебігу захворювання, тим вищий ступінь втрати кісткової маси відмічався у хворого (табл. 1, рис. 1).

У пацієнтів з ІІІ типом НО спостерігалась найбільша втрата кісткової маси (табл. 1, рис. 1). Так, при цьому типі захворювання Z-критерій коливався в межах від –2,7 SD до –7,4 SD (рис. 1). Як ми бачимо з діаграми (рис. 1), найбільш виражені зміни МЩКТ характерні для ІІІ типу НО, що відповідає тяжкому варіанту клінічного перебігу та значній кількості патологічних переломів (в середньому 15 переломів) (табл. 1). Ми вважаємо, що тяжкий, генетично зумовлений, вроджений остеопороз у пацієнтів із ІІІ типом ускладнюється остеопорозом набутим, причинами якого є знерухомлення пацієнтів (більшість пацієнтів лежачі — тяжкий клінічний перебіг або багатоетапне хірургічне лікування та перебування в гіпсовій пов’язці).

При І типі НО зміни Z-критерію були менш виражені, він коливався від –1,9 SD до –4,9 SD (табл. 1, рис. 1). Це пояснюється тим, що І тип НО є найбільш доброякісним серед усіх типів захворювання, для нього характерний менший ступінь вираженості остеопорозу та, відповідно, менша кількість патологічних переломів (в середньому 7 переломів), збереження пацієнтами в більшості випадків функції ходьби та опори.

При проведенні аналізу змін показників МЩКТ поперекового відділу хребта встановлено, що при І типі захворювання середнє значення Z-критерію було –2,94 SD; а при ІІІ типі  –4,71 SD (табл. 1), тобто при I типі захворювання МЩКТ була вірогідно вищою, ніж при III типі НО (р < 0,05).

При порівнянні показників МЩКТ в поперековому відділу хребта та проксимальному відділі стегнової кістки в межах одного типу захворювання відмічено майже повну ідентичність змін: так, при ІІІ типі НО в поперековому відділі хребта середнє значення Z-критерію було –4,71 SD, а в проксимальному відділі стегнової кістки –4,72 SD; при І типі в поперековому відділі хребта –2,94 SD, а в проксимальному відділі стегна — 3,09 SD (рис. 1).

У зв’язку з тим, що пацієнтів з ІV типом НО було лише два, нами не проводився аналіз відповідних показників при цьому типі захворювання.

При аналізі показників у пацієнтів обох груп (об’єднання I та ІІІ типу НО) виявлено обернену вірогідну залежність середньої сили (рис. 2) між значенням Z-критерію поперекового відділу хребта та кількістю переломів в анамнезі (r = — 0,6; р < 0,05) й між значенням Z-критерію проксимального відділу стегнової кістки (r = — 0,7; р < 0,05) та кількістю переломів в анамнезі (рис. 3).

У пацієнтів з I типом НО (рис. 4) встановлено обернену дуже слабку (практично відсутня) залежність між Z-критерієм проксимального відділу стегнової кістки (r = –0,05) та кількістю переломів в анамнезі, у той час як у пацієнтів із ІІІ типом НО (рис. 5) — невірогідну обернену залежність середньої сили (r = –0,52).

При проведенні подібного аналізу окремо в групах пацієнтів з I та ІІІ типом НО не виявлено залежності між Z-критерієм поперекового відділу хребта та кількістю переломів в анамнезі.

Таким чином, для усіх пацієнтів із НО характерним є порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини, зниження МЩКТ. Ступінь вираженості цих порушень залежить від типу захворювання. Прослідковується обернена вірогідна залежність середньої сили між середнім значенням Z-критерію поперекового відділу хребта, проксимального відділу стегнової кістки та кількістю переломів в анамнезі.

На наш погляд, застосування рентгенівської денситометрії при оцінці стану кісткової тканини в пацієнтів із недосконалим остеогенезом є доцільним та обов’язковим. Даний метод повинен застосовуватися поряд із іншими методами оцінки структурно-функціонального стану кісткової тканини, такими як дослідження кісткових маркерів ІV покоління, що в подальшому дозволить об’єктивно підійти до розробки тактики ортопедичного лікування в кожного окремого пацієнта (застосування медикаментозної терапії, вибір хірургічної методики та термінів її застосування).

Висновки

1. За даними рентгенівської денситометрії в усіх пацієнтів із різними типами недосконалого остеогенезу встановлено порушення структурно-функціонального стану кісткової тканини, зниження мінеральної щільності кісткової тканини (значення Z-критерію від –1,9SD до –7,4 SD).

2. Визначено, що при І типі захворювання середнє значення Z-критерію становить –2,94 SD; а при ІІІ типі –4,71 SD, тобто при I типі захворювання мінеральна щільність кісткової тканини поперекового відділу хребта була вірогідно вищою, ніж при III типі НО (р < 0,05).

3. При аналізі показників у пацієнтів обох груп (об’єднання I та ІІІ типу НО) виявлено обернену вірогідну залежність середньої сили між значенням Z-критерію поперекового відділу хребта та кількістю переломів в анамнезі (r = –0,6; р < 0,05) й між значенням Z-критерію проксимального відділу стегнової кістки (r = –0,7; р < 0,05) та кількістю переломів в анамнезі.

4. Використання рентгенівської денситометрії в дітей та підлітків із недосконалим остеогенезом є доцільним та обов’язковим при оцінці стану кісткової тканини й дозволить у подальшому підійти до розробки адекватної медикаментозної терапії остеопоротичних порушень та вибору методу хірургічного лікування.