Журнал «Здоровье ребенка» 3(18) 2009

Понятие «синкопе» было введено в медицинскую терминологию в XIV веке. «Синкопе» происходит от греческого слова syncopto, что в переводе означает «истощать, обессиливать, уничтожать». Одно из первых определений характеризует синкопе как «маленькую смерть» — petitmorte. Действительно, проявлением клинической картины обморочного состояния является генерализованная мышечная слабость, утрата постурального тонуса (неспособность стоять) и потеря сознания. Непосредственная причина синкопе — снижение мозгового кровотока ниже уровня, необходимого для обеспечения мозга глюкозой и кислородом [1]. Однако причины, провоцирующие резкое снижение мозгового кровотока, различны. Дифференциальная диагностика состояний (а также заболеваний),
проявляющихся обморочными состояниями, — одна из наиболее актуальных и нерешенных проблем клинической медицины и в том числе педиатрии. К сожалению, до настоящего времени причины потери сознания остаются невыявленными у каждого третьего пациента [1, 2, 7].
Частота обморочных состояний во взрослой и детской популяции значительна. Так, по данным A.N. Feinberg et al., А.В. Погодиной и соавт., от 5 до 25 % подростков имеют в анамнезе по крайней мере один эпизод потери сознания [4, 9]. При этом у большинства из них не удается выявить органическую патологию центральной нервной и сердечно-сосудистой систем [7, 10]. Вместе с тем следует помнить, что одной из возможных причин синкопальных состояний является патологический вазовагальный рефлекс. Существует несколько терминов-синонимов для обозначения подобного типа обмороков: рефлекторный, нейрогенный, нейрокардиогенный, вазодепрессорный, простой обморок, но наиболее удачным с точки зрения отражения патофизиологии происходящего является термин «вазовагальный». «Вазо-» указывает на системную вазодилатацию, «-вагал» — несет информацию о вагусной брадикардии, которая может проявляться даже остановкой сердца. Эти механизмы приводят к снижению АД, нарушению нормальной перфузии головного мозга и к потере сознания. Имеется и ряд других симптомов, которые являются вторичными по отношению к основным патофизиологическим проявлениям. Согласно данным M. Brignole et al. [7], вазовагальные синкопе (ВВС) составляют более 20 % причин в структуре синкопальных состояний.
Первое описание ВВС в медицинской литературе датировано 1728 годом, когда John Hunter описал обморочное состояние у женщины во время забора крови [8]. В 1864 г. Liebermeisterвпервые описал 3 случая эпизодов синкопе при быстром переходе человека в ортостаз после длительного пребывания в горизонтальном положении (А.Н. Рогоза, 2008). Термин «вазовагальный» впервые использовал английский невропатолог W.R. Gowers в своей лекции «о вагальных и вазовагальных атаках», датированной 1907 годом [11]. Первым подробно охарактеризовал клиническую картину ВВС Thomas Lewis в 1932 году [8]. Этот вид синкопе в типичных случаях характеризуется отчетливой выраженностью симптомов пресинкопального периода, к которым относятся жалобы на головокружение, слабость, тошноту, нарушение зрения в виде пятен, пелены перед глазами, шум в ушах, холодный пот, ощущение неминуемого падения и потери сознания, периоральные парастезии, чувство тревоги, страха, нехватки воздуха. Потеря сознания сопровождается падением больного, причем, как правило, падение происходит медленно и не приводит к травмам. Продолжительность потери сознания обычно колеблется от 6 до 60 секунд. При глубоких обмороках возможны кратко­временные клонические или тонико-клонические судороги.
Постсинкопальный период длится несколько секунд. Больной быстро приходит в сознание, правильно ориентируется в пространстве и во времени. Провоцирующими факторами и условиями возникновения синкопе этого вида обычно являются реакции стрессового типа: испуг, тревога, страх, вид крови, подготовка или ожидание забора крови или стоматологических процедур, боль разной степени выраженности. В качестве условий, способствующих наступлению обморока, наиболее часто выступает ортостатический фактор, пребывание в душном помещении, недосыпание, жаркая погода, недавно перенесенная ОРВИ, резкое прекращение физической нагрузки и др. В типичных случаях постановка диагноза не вызывает затруднений. Но в то же время потери сознания могут возникать без продромальных симптомов и в непредсказуемых ситуациях, что создает существенные диагностические трудности [1, 2, 4, 7, 10].
С учетом актуальности и клинической значимости проблемы представляет интерес изучение состояния сердечно-сосудистой системы у этих пациентов [4]. В настоящее время доказано, что золотым стандартом в диагностике ВВС является тест с длительным пассивным ортостазом [7]. «Пассивность» пробы означает, с одной стороны, отсутствие активного перехода из горизонтального в вертикальное положение тела, поскольку проба выполняется на специальном поворотном столе, а с другой стороны — факт отсутствия медикаментозных провокаций [5]. Ортостатическое положение — это ведущий фактор провокации приступов. В англоязычной литературе проба именуется как Head-up Tilt Table Test, что означает «проба на наклонном столе, головой вверх», при этом обычно указывают угол наклона стола (в классических протоколах — 60°).
В доступных источниках литературы проведение первой длительной ортостатической пробы датируется 1936 г., когда Loman и соавт., исследуя гемодинамику здорового добровольца, выполнили пробу на наклонном столе с прямым измерением кровяного АД.
С 1962 г. число лиц, обследуемых с помощью пробы на наклонном столе, стало увеличиваться. Исследователей интересовали аспекты приспособления системы крово­обращения у лиц, побывавших в экстремальных условиях (космонавты), а также у больных с различной патологией (сердечной недостаточностью, неврологическими расстройствами). Новую эпоху длительной ортостатической пробы знаменует 1986 год. Кenny с коллегами предложила ввести пробу на наклонном столе в методы обследования больных с синкопальными состояниями неясного генеза. Мир буквально захлестнули публикации об использовании длительной ортостатической пробы у больных с обмороками [5].
Выход в свет рекомендаций Американского и Европейского кардиологических обществ явился логическим итогом напряженной работы врачей всего мира по обследованию больных с синкопальными состояниями: были детально разработаны показания и противопоказания к длительной ортостатической пробе, определены наиболее приемлемые протоколы, классифицированы результаты.
Тилт-тест (ТТ) состоит в изменении положения тела пациента из горизонтального в вертикальное. При этом под действием гравитационных сил происходит депонирование крови в нижней части тела, снижается давление наполнения правых отделов сердца, что триггирует целую группу рефлексов. В норме такое изменение положения тела увеличивает симпатический ответ с артериолярной вазоконстрикцией и увеличением сократительной способности миокарда.
У пациентов с ВВС при этом повышается кардиовагальный тонус и возникает артериолярная вазодилатация, что может привести к внезапной системной гипотензии и остановке сердца с приступом потери сознания.
Существует общее мнение о том, что тилт-тест следует проводить у пациентов с рецидивирующими приступами потери сознания или у пациентов высокой группы риска после однократной вазовагальной атаки. Тем не менее тилт-тест может быть применим и к пациентам со структурными заболеваниями сердца, которые прошли полное обследование, включая негативный ответ на электрофизиологическое исследование. Напротив, пациенты с синкопе неясного генеза, у которых отсутствует органическая сердечная патология, могут пройти тилт-тест в качестве начального
диагностического теста. И наконец, гемодинамические типы коллапса, наблюдаемые во время тилт-теста, могут дать ориентиры для выбора начальной терапии [7].

В настоящее время используются различные модифика­ции ТТ. Наиболее известные — Вестминстерский протокол (угол наклона стола — 60°, продолжительность теста —
45 мин) и Итальянский протокол с медикаментозной стимуляцией (изопротеренолом или нитроглицерином).
Метод безлекарственного проведения ТТ широко применяется и в нашей клинике. Тест выполняется в тихой уютной комнате с неярким освещением, натощак. Во время исследования проводится мониторинг электрокардиограммы и АД. Перед началом исследования пациента надежно фиксируют на специальном столе (рис. 1), после чего головной конец стола поднимают на 60° (рис. 2). Завершают тилт-тест при индукции обморока или пресинкопального состояния. При отсутствии синкопе максимальная длительность ортостаза составляет для детей в возрасте до 12 лет — 30 минут, старше 12 лет — 40 минут [3].
Для того чтобы выявить подверженность пациентов гипотензивной брадикардии, при проведении тилт-теста применяют ряд медикаментозных препаратов. Наиболее часто используют 2 препарата: изопротеренол и нитроглицерин. Изопротеренол (изадрин) является b-агонистом, увеличивающим число сердечных сокращений и сократительную способность миокарда. Более важно то, что, являясь венодилататором, изопротеренол обеспечивает увеличение венозного наполнения при вертикальном положении пациента. Нитроглицерин — это вазодилататор, который в основном воздействует на венозную систему и крупные сосуды. Благодаря своим венодилатирующим свойствам оба препарата усиливают ортостатический стресс, вызванный наклонным положением пациента, и, таким образом, увеличивают возможность развития ВВС.
Нитроглицерин в качестве провоцирующего препарата используют в конце периода пассивного ортостаза (30–40 минут), пока пациент находится в вертикальном положении. После сублингвального приема нитроглицерина (таблетки 300 или 400 мкг) пациент остается в том же положении еще в течение 20 минут. В последнее время исследователи стали применять сублингвальный нитроглицерин в спрее (400 мкг), действующий более быстро, чем таблетки, после чего пациенту необходимо оставаться в прежнем наклонном положении только 10 минут.
В отличие от нитроглицерина изопротеренол вводят внутривенно. Предпочтительно, чтобы система для внутривенных инфузий была установлена до начала тилт-теста, так как вызываемый внутривенным введением препарата дискомфорт может нарушить естественный ход эксперимента. Согласно данным литературы и собственным наблюдениям, 40–50 % пациентов дают положительный ответ уже в безлекарственный период. В случае получения отрицательного результата на безлекарственный тилт-тест и возвращения пациента в горизонтальное положение применяют изопротеренол. Несмотря на различные рекомендации по дозировке изопротеренола, чаще используют дозу 1–3 мкг/мин и избегают применения дозы 5 мкг/мин, вызывающей потерю специфичности, а также ощущение дискомфорта у пациентов [7].
В настоящее время самым большим опытом проведения ТТ по Итальянскому протоколу у детей и подростков обладают греческие исследователи, обследовавшие 105 человек в возрасте от 6 до 18 лет с синкопе неуточненного генеза [6]. Фармакологическую провокацию проводили нитроглицерином и изопротеренолом. Доказана одинаковая чувствительность обоих тестов в диагностике ВВС у детей и подростков. Однако назначение нитроглицерина ассоциируется с более длительной персистенцией вазовагальных симптомов, что ведет к увеличению продолжительности теста и требует пролонгированного наблюдения за пациентами. Таким образом, исследователи не рекомендуют использование нитроглицерина для диагностики синкопе у детей и подростков. Тем не менее ­авторы показали, что сублингвальные нитраты можно безопасно назначать детям, поскольку они не приводят к развитию тяжелых неблагоприятных симптомов.
Принятие решения об использовании провоцирующего препарата в ходе тилт-теста в значительной степени зависит от целей исследования. Для установления диагноза ВВС неоспоримым является тот факт, что применение препарата увеличивает чувствительность и диагностическую результативность [7, 10]. Однако диагностическая результативность безлекарственного тилт-теста по-прежнему составляет примерно 30–50 %, что существенно выше, чем у любого другого диагностического теста, применяемого для обследования пациента с синкопе неясного генеза. Проблема использования провоцирующего препарата во время тилт-теста заключается в ожидаемом снижении специфичности [2, 5, 6, 7]. Другим преимуществом теста с длительным безлекарственным периодом является то, что полученная информация о гемодинамических изменениях является важной в тактике начальной терапии [7].
Для определения типа обморока при ТТ используются критерии группы Ричарда Саттона, в настоящее время известные как VASIS (2004, 2005). Выделяют кардиоингибиторный, вазодепрессорный и смешанный типы ВВС, а также хронотропную недостаточность и синдром постуральной тахикардии [7].
У пациентов с ВВС наблюдается резкое снижение АД, сопровождающееся некоторым урежением сердечного ритма, которое, как представляется, является рефлексом Bezold — Jarisch.
Смешанный тип вазовагального синкопе (1-й тип). Сразу после поднятия головного конца стола до 60° увеличивается сердечный ритм и слегка повышается АД. Во время пассивного ортостаза значения АД остаются стабильными, наблюдается незначительное увеличение ЧСС. Во время обморока резкое снижение АД предшествует умеренному урежению сердечного ритма. В этом типе ВВС ЧСС не снижается менее 40 уд/мин на период длительностью более 10 секунд.
Кардиоингибиторный тип ВВС (2-й тип) характеризуется значительной брадикардией во время обморока и подразделяется на 2 подтипа, основанных на отношении времени снижения АД ко времени урежения ЧСС. Синкопальный коллапс развивается при ЧСС менее 40 уд/мин и продолжительностью более 10 секунд или при асистолии продолжительностью более 3 секунд. В подтипе 2А наблюдается нестабильность АД в процессе выполнения пробы. Во время обморока развитию брадикардии предшествует снижение АД. Регистрируется период асистолии, но он достаточно короткий и, что более важно, возникает после снижения АД.
В отличие от него подтип 2В характеризуется одновременным снижением АД, урежением ЧСС, асистолией.
Вазодепрессорный тип ВВС (3-й тип) характеризуется только гипотензией без брадикардии. ЧСС возрастает сразу после начала выполнения пробы. Во время обморока наблюдается снижение АД при незначительном снижении ЧСС.
Существует группа пациентов с хронотропной недостаточностью, характеризующейся постепенным нарастающим снижением АД с незначительным изменением ЧСС (менее 5 уд/мин по сравнению с горизонтальным положением). Патофизиология этого ответа заключается в неспособности сердечно-сосудистой системы адаптироваться к гемодинамическому стрессу при пассивном ортостазе.
Синдром постуральной тахикардии — начавшаяся на ранних этапах тилт-теста и постоянно увеличивающаяся ЧСС (более 120/мин), часто сопровождающаяся постепенным снижением АД вплоть до наступления обморока.
За период 2005–2008 гг. в отделении детской кардиохирургии и кардиологии ИНВХ АМН Украины им. В.К. Гусака обследованы 204 ребенка в возрасте от 3 до 18 лет (125 девочек и 79 мальчиков) с синкопальными состояниями неясного генеза. Использование тилт-теста позволило выявить вазовагальный генез синкопе у 51 (25,0 %) человека. При анализе структуры тилт-индуцированных обмороков выявлено, что почти в половине случаев (47,1 %) механизмом развития потери сознания был вазодепрессорный тип, у четверти пациентов (23,5 %) — кардиоингибиторный тип, характеризовавшийся развитием асистолии продолжительностью от 3 до 65 секунд, у 29,4 % детей установлен смешанный тип вазовагального синдрома.
На рис. 3 представлен фрагмент ЭКГ, зарегистрированной у ребенка во время возникновения синкопе при проведении тилт-теста.

Вышеизложенное свидетельствует о том, что вазовагальный синдром является одной из причин синкопальных состояний у детей. Золотым стандартом его диагностики в настоящее время является тилт-тест [7].
Своевременное выявление вазовагального синдрома важно не только для уточнения патогенетических механизмов обмороков у детей, но и для определения риска возникновения жизнеугрожающих состояний, предупреждения их возникновения и решения вопросов о дальнейшей тактике ведения пациентов.